ՀԱՅԱՍՏԱՆԻ ՀԱՆՐԱՊԵՏՈՒԹՅԱՆ

ԱՌՈՂՋԱՊԱՀՈՒԹՅԱՆ ՆԱԽԱՐԱՐ

ՄԱՆԿԱԿԱՆ ՀԵՄԱՆԳԻՈՄԱՅՈՎ ՊԱՑԻԵՆՏԻ ՎԱՐՄԱՆ ԳՈՐԾԵԼԱԿԱՐԳԸ ՀԱՍՏԱՏԵԼՈՒ ՄԱՍԻՆ

Հիմք ընդունելով «Բնակչության բժշկական օգնության և սպասարկման մասին» օրենքի 2-րդ հոդվածի 1-ին մասի 31-րդ կետը.

ՀՐԱՄԱՅՈՒՄ ԵՄ

1. Հաստատել մանկական հեմանգիոմայով պացիենտի վարման գործելակարգը` համաձայն հավելվածի:

2. Սույն հրամանն ուժի մեջ է մտնում պաշտոնական հրապարակման օրվան հաջորդող տասներորդ օրը:

ԳՈՐԾԵԼԱԿԱՐԳ

ՄԱՆԿԱԿԱՆ ՀԵՄԱՆԳԻՈՄԱՅՈՎ ՊԱՑԻԵՆՏԻ ՎԱՐՄԱՆ

1. Նոզոլոգիաների խումբ` ըստ հիվանդությունների և առողջության հետ կապված խնդիրների վիճակագրական 10–րդ վերանայման դասակարգչի.

2․ Նոզոլոգիաների խումբը կիրառելի է՝ ըստ սույն հավելվածով սահմանված Ձև 1–ի.

Ձև 1

3․ Բժիշկ-մասնագետի կողմից զննումը, խորհրդատվությունը իրականացվում է ըստ Ձև 2–ի (անհրաժեշտության դեպքում անհրաժեշտ է նշել հիվանդության փուլերը)․

Ձև 2

4․ Սույն հավելվածի Ձև 2–ում նշված տրամադրվող քանակների համար նշվում է միջինացված ցուցանիշ, նկատի ունենալով տվյալ զննման, խորհրդատվության իրականացման հաճախականությունը։ Հաճախականության հաշվարկման միավորը պետք է լինի 0-ից 1 միջակայքում և հաշվի առնի նմանատիպ 100 դեպքերում տվյալ զննման, խորհրդատվության իրականացման հաճախականությունը։

5․ Լաբորատոր-գործիքային ախտորոշիչ հետազոտություններն իրականացվում են՝ ըստ Ձև 3–ի (անհրաժեշտության դեպքում նշել հիվանդության փուլերը)․

Ձև 3

6․ Սույն հավելվածի Ձև 3–ում սահմանված տրամադրվող քանակների համար նշվում է միջինացված ցուցանիշ, նկատի ունենալով տվյալ հետազոտության իրականացման հաճախականությունը։ Հաճախականության հաշվարկման միավորը պետք է լինի 0-ից 1 միջակայքում և հաշվի առնի նմանատիպ 100 դեպքերում տվյալ հետազոտության իրականացման հաճախականությունը։

7․ Օգտագործվող դեղերի ցանկը սահմանվում է ըստ Ձև 4–ի (անհրաժեշտության դեպքում նշել հիվանդության փուլերը)․

Ձև 4

8․Սույն հավելվածի Ձև 4–ում սահմանված՝

1) նշանակված դեղի նկատմամբ անհատական անտանելիության դեպքում ավագ բուժաշխատողը իրավասու է նշանակել այլ դեղ:

2) տրամադրվող քանակների համար նշվում է միջինացված ցուցանիշ, նկատի ունենալով տվյալ դեղի օգտագործման հաճախականությունը։ Հաճախականության հաշվարկման միավորը պետք է լինի 0-ից 1 միջակայքում և հաշվի առնի նմանատիպ 100 դեպքերում տվյալ դեղի օգտագործման հաճախականությունը։

9․ Բուժական այլ միջոցառումներ սահմանվում են Ձև 5–ում (անհրաժեշտության դեպքում նշել հիվանդության փուլեր:

Ձև 5

10․ Սույն հավելվածի Ձև 5–ում սահմանված տրամադրվող քանակների համար նշվում է միջինացված ցուցանիշ, նկատի ունենալով, թե ինչ հաճախականությամբ է իրականացվում տվյալ բուժական միջոցառումը։ Հաճախականության հաշվարկման միավորը պետք է լինի 0-ից 1 միջակայքում և հաշվի առնի նմանատիպ 100 դեպքերում տվյալ բուժական միջոցառման կիրառման հաճախականությունը։

11. Սույն հավելվածի Ձև 6–ում, Ձև 7-ում, Ձև 8-ում, Ձև 9-ում և 12-22-րդ կետերում ներկայացված է հեմանգիոմայով երեխաների վարման վերաբերյալ լրացուցիչ տեղեկատվություն.

Ձև 6

12. Մանկական հասակի հեմանգիոմաներ

12.1 Մանկական հասակի հեմանգիոմաները (ՀԱ) մաշկի բարորակ գոյացություններ են, որոնք առաջանում են անոթների էնդոթելի պրոլիֆերացիայի արդյունքում:

12.2 ՀԱ չեն լինում ծննդյան պահին, սովորաբար զարգանում են կյանքի առաջին 1-2 շաբաթում, արագ աճում են 1-3 ամսականում, աճը կանգնում է 5 ամսականում, ապա ինքնուրույն և դանդաղ ներաճում են ճարպային և ֆիբրոզ հյուսվածքներ, մինչև 4 տարեկանը, երբեմն նույնիսկ մինչև 10 տարեկանը: Որոշները կարող են թողնել մշտական մնացորդներ, ինչպես օրինակ՝ տելեանգիեկտազիաները, սպիները կամ ավելորդ ֆիբրինային կամ ճարպային հյուսվածքը:

13. ՀԱ դասակարգվում են՝

1) Մակերեսային – սովորաբար ընդգրկում են մաշկի վերին շերտերը՝ դերման, էպիդերման, չի ընդգրկում կամ միայն աննշան է ընդգրկում ենթամաշկային ճարպաբջջանքը, վառ կարմիր է, և կոչվում է Գմորենման հեմանգիոմագ.

2) Խորանիստ – ավելի խորն են տեղակայված, ավելի տարածուն են, քիչ տարբերակված ի տարբերություն մակերեսայինի, ծածկված են մաշկով, կարող է մաշկի գույնը լինել նորմալ կամ կապտավուն երանգով, կոչվում է Գկավերնոզ (խոռոչավոր) հեմանգիոմագ.

3) Խառը:

14. Բարձր ռիսկի ՀԱ, որոնք վաղ բուժման ցուցում են (տես նկարը)՝

1) Կյանքին սպառնացող բարդություններով.

2) Ֆունկցիայի խանգարումով.

3) Խոցոտումեվ.

4) Ասոցացվում են կառուցվածքային անոմալիաների հետ.

5) Այլանդակող/կոսմետիկ խնդիր են:

Ձև 7

15. Կառուցվածքային անոմալիաների հետ ասոցացվող

Ձև 8

Ձև 9

16. Գնահատում.

1) Նախնական գնահատում`

ա. Սիրտանոթային և շնչական պատմության և հետազոտությունների գնահատում (ներառյալ սրտի զարկերի հաճախություն և ազդրային զ/ե պուլսը) փորձառու մասնագետի կողմից,

բ. ԷՍԳ՝ եթե կլինիկորեն անհրաժեշտ է, օրինակ՝ ոչ նորմալ սիրտանոթային նշաններ, բրադիկարդիա < 80 զ/ր, սրտի բնածին արատների կամ առիթմիաների ընտանեկան պատմություն, մոր մոտ առկա շարակցական հյուսվածքի հիվանդություններ,

գ. Կլինիկական գնահատման համար նկարներ – առաջային և կողմնային,

դ. Արյան անալիզ,

ե. Գլյուկոզայի մակարդակ:

2) Այլ հետազոտություններ, որ կարող են դիտարկվել`

ա. «Մորուքի» շրջանի ՀԱ կամ ստրիդորի առկայություն: լարինգոսկոպիա,

բ. Պարանոցի և գլխի սեգմային ՀԱ դեպքում, եթե կա PHACES համախտանիշի ռիսկ՝ ԷխոՍԳ, ՄՌՏ/ՄՌՏ-անգիոգրաֆիա ընդհանուր անզգայացմամբ, ակնաբույժի գնահատում:

գ. Գոտկային սեգմենտի ՀԱ, եթե կա PELVIS/SACRAL համախտանիշների ռիսկ՝ ՄՌՏ/ՈւՁՀ ողնաշարի գոտկային հատվածի, երիկամների ՈւՁՀ:

դ. Բազմակի ՀԱ դեպքում (>5 մաշկային ՀԱ)՝ վահանաձև գեղձի, լյարդի ֆունկցիան գնահատող թեստեր, որովայնի ՈւՁՀ, գլխի ՈւՁՀ/ՄՌՏ, ԷՍԳ:

17. Բուժում պրոպրանոլոլով. ՀԱ մեծամասամբ բուժում չեն պահանջում, քանի որ աճում և ներաճում են առանց բարդությունների, այնուամենայնիվ կան ՀԱ որոնք պահանջում են բուժում՝ կախված տեղակայումից, այնպիսի բարդություններից խուսափելու համար ինչպիսիք են՝ տեսողական խանգարում, շնչուղիների անցանելիության/սնուցման խանգարման վտանգ, խոց կամ կոսմետիկ դեֆեկտ/այլանդակում: Որքան վաղ սկսվի բուժումը, այնքան արդյունավետ կլինի ՀԱ աճի կանգնեցման, ինչպես նաև վաղ և ուշ բարդությունների կանխման համար:

17.1 Պրոպրանոլոլով բուժման լավագույն սկիզբը կյանքի առաջին շաբաթները կամ ամիսներն են, այնուամենայնիվ ՀԱ կարող են ենթարկվել բուժմանը նույնիսկ պրոլիֆերատիվ փուլից հետո: Օրինակ, նկարագրված են դեպքեր, երբ բուժումը արդյունավետ է եղել մինչև 4 տարեկան երեխաների համար:

18. Սկսելու ցուցումները`

1) Տարիքը < 2 ամսական.

2) Քաշը < 3.5 կգ.

3) Կյանքին սպառնացող ՀԱ.

4) ՀԱ բացի առկա են ուղեկցող հիվանդություններ.

5) PHACES, LUMBAR համախտանիշներ:

19. Հակացուցումներ`

1) Նորածիններ 0-4 շաբաթական.

2) Կարդիոգեն շոկ.

3) Սինուսային բրադիկարդիա.

4) Հիպոտենզիա.

5) II-III աստիճանի AV-պաշարում.

6) Բրոնխիալ ասթմա.

7) Հիպոգլիկեմիաների հակում.

8) Գերզգայունություն պրոպրանոլոլ հիդրոքլորիդի նկատմամբ, դեղերի հավանական ներազդեցություններ:

20. Օգուտներ`

1) Դեղորայքի հարաբերական ցածր ռիսկ (բուժման այլ ձևերի համեմատ).

2) Ոչ վիրաբուժական բուժում.

3) Առկա տվյալները նեյրոկոգնիտիվ կողմնակի երևույթներ չեն նկարագրում:

21. Ռիսկեր`

1) Քնի խանգարումներ, սառը վերջույթներ, երբեմն լուծ՝ հիմանկանում չի սահմանափակում բուժումը.

2) Բրադիկարդիա և հիպոտենզիա (հազվադեպ).

3) Հիպոգլիկեմիա (հազվադեպ, բայց ռիսկը մեծանում է եթե կերակրումը դժվարացած է հիվանդության պատճառով).

4) Բրոնխոսպազմ, երբ զուգահեռ առկա է շնչական հիվանդություն:

21.1 Տեղային կիրառության Թիմոլոլ, տեղային ոչ ընտրողական բետտա բլոկատոր – կիրառումը նշված է դեղորայքի ցուցումներում (off-label).

1) Տեղային Թիմոլոլը կարող է կիրառվել փոքր (<1-2 սմ2) ՀԱ դեպքում: Թիմոլոլի ներծծումը անկանխատեսելի է և խորհուրդ չի տրվում կիրառել մեծ, բարակ կամ խոցոտված մակերեսների համար.

2) Կիրառվում է 0,5% գել ձևավորող ակնաբուժական լուծույթի 1-2 կաթիլ օրական երկու անգամ:

22. Հսկողություն.Պետք է զննել 4 շաբաթը մեկ, քանի դեռ չկա լավացում, ապա 3 ամիսը մեկ: Զննումը պետք է ներառի կենսական ցուցանիշների, քաշի, հասակի, ընդհանուր զննման ցուցանիշները և հեմանգիոմային վերաբերվող տվյալներ՝ տեղակայումը, ՀԱ քանակը, գույնը, տրամաչափը, հաստությունը, կոնսիստենցիան, ճարպային և ֆիբրող հյուսվածքների ընդգրկման նշանների առկայությունը: Բուժումը պետք է շարունակել ամենաքիչը 6 ամիս (սովորաբար շարունակվում է քանի դեռ երեխան 12 - 18 ամսական է) կամ առկա է կլինիկական լավացում: Պրոպրանոլոլը պետք է դադարեցնել աստիճանաբար, շաբաթների ընթացքում՝ աճի վերադարձը կանխելու նպատակով: Հեմանգիոմաները պետք է նկարով ֆիքսել առաջին և հսկողական այցերի ժամանակ, բուժումից հետո 3րդ, 6րդ ամսում՝ համեմատելու նպատակով:

ԳՈՐԾԵԼԱԿԱՐԳԻ ՄՇԱԿՄԱՆ ԱՂԲՅՈՒՐԸ

1. Krowchuk D., Frieden I., Mancini A., Darrow D et al. Clinical Practice Guideline for the Management of Infantile Hemangiomas. Pediatrics. 2019; 143 (1): e20183475. doi.org/10.1542/peds.2018-3475 Կրովչուկ Դ․, Ֆրիդեն Ի․, Մանչինի Ա․, Դարեու Դ և այլք․ Մանկական հեմանգիոմաների բուժման կլինիկական ուղեցույց․ Մանկաբուժություն․ 2019; 143 (1): e20183475. doi.org/10.1542/peds.2018-3475

2. Clinical practice guidelines: infantile hemangioma. Starship New Zealand’s national children’s hospital. Available at https://starship.org.nz/guidelines/infantile-haemangioma-ih/ Կլինիկական ուղեցույցների։ Նորածնային հեմանգիոմա․

Նոր Զելանդիայի ազգային մանկական հոսպիտալ․ Հասանելի է at https://starship.org.nz/guidelines/infantile-haemangioma-ih/

3. Hoeger P, Harper J, Baselga E. et al. Treatment of infantile haemangiomas: recommendations of a European expert group.Eur J Pediatr. 2015; 174 (7): 855–865. doi: 10.1007/s00431-015-2570-0. Հոգեր Պ, Հարպեր Ջ, Բասելգա Ե․ և այլք․ Նորածնային հեմանգիոմայի բուժում։ Եվրոպական փորձագետների խմբի առաջարկություններ․ Եվրոպական մանկաբուժական ամսագիր․2015; 174 (7): 855–865. doi: 10.1007/s00431-015-2570-0.

4. Smithson S., Rademaker M., Adams S. et al. Consensus statement for the treatment of infantile haemangiomas with propranolol. Australas J Dermatol. 2017; 58(2):155–159. doi: 10.1111/ajd.12600. Epub 2017 Mar 1 Սմիթսոն Ս․, Ռեդմեյկեր Մ․, Ադամս Ս․ և այլք․ Մանկական հեմանգիոմաների պրոպրանոլոլով բուժման կոնսենսուսային առաջարկ․ Ավստրալիական մաշկաբանության ամսագիր․ 2017; 58(2):155–159. doi: 10.1111/ajd.12600. Epub 2017 Mar 1

5. Rialon K, Murillo R, Fevurly R. et al. Risk factors for mortality in patients with multifocal and diffuse hepatic hemangiomas. J Pediatr Surg. 2015; 50 (5): 837–841. doi: 10.1016/j.jpedsurg.2014.09.056 Ռիալոն Կ, Մուրիլլո Ռ, Ֆեվուրլի Ռ․ և այլք․ Լյարդի մուլտիֆոկալ և դիգուզ հեմանգիոմաներով պացինետների մահացության ռիսկի գործոնները․ Մանկական վիրաբուժական ամսագիր․ 2015 ; 50 (5): 837–841. doi: 10.1016/j.jpedsurg.2014.09.056

6. Baselga E, Roe E, Coulie J et al. Risk factors for degree and type of sequelae after involution of untreated hemangiomas of infancy. JAMA Dermatol. 2016; 152 (11):1239–1243. Բասելգա Ե, Ռո Ե, Քոուլի Ջ․ և այլք․ մանկական հասակի չբուժված հեմանգիոմաների ինվոլյուցիայից հետո ռիսկի գորգոններն ըստ աստիճանի և բարդության տիպի․ Ամերկյան Բժշկական Ասոցիացիայի ամսագիր Մաշկաբանություն. 2016; 152 (11):1239–1243.

7. South Australian Paediatric Clinical Practice Guidelines. Propranolol in Infantile Haemangioma. Available at https://www.sahealth.sa.gov.au/wps/wcm/connect/e1c9ef804233d33986aeeeef0dac2aff/

propranolol+for+infantile+haemangioma.pdf?MOD=AJPERES Հարավ Ավստրալիական Մանկաբուժական կլինիկական ուղեցույցներ․ Պրոպրանոլոլը մանկական հեմանգիոմաների դեպքում․Հասանելի է https://www.sahealth.sa.gov.au/wps/wcm/connect/e1c9ef804233d33986aeeeef0dac2aff/propranolol+for+

infantile+haemangioma.pdf?MOD=AJPERES

8. Jung H. Update on infantile hemangioma. Clin Exp Pediatr. 2021; 64 (11): 559-572. DOI: https://doi.org/10.3345/cep.2020.02061 Յունգ Հ․ Մանկական հեմանգիոմայի նորություններ․ Կլինիկական մանկաբուժական փորձագիտություն․ 2021; 64 (11): 559-572. DOI: https://doi.org/10.3345/cep.2020.02061

9. Weibel L, Barysch M, Scheer H, Königs I et al. Topical timolol for infantile hemangiomas: evidence for efficacy and degree of systemic absorption. Pediatr Dermatol. 2016; 33:184–90. doi: 10.1111/pde.12767. Վեիբել Լ, Բարիշչ Մ, Շչիր Հ, Քյոնիգս Ի և այլք․ Տեղային թիմոլոլը նորածնային հեմանգիոմաների դեպքում։ Համակարգային աբսորբցիայի էֆեկտիվության և աստիճանի ապացույցներ․ Մանկական մաշկաբանություն․ 2016; 33:184–90. doi: 10.1111/pde.12767.

10. Liu Z, Wu C, Song D, Wang L et al. Atenolol vs. propranolol for the treatment of infantile haemangiomas: a systematic review and meta-analysis. Exp Ther Med. 2020; 20:1644–52. doi: 10.3892/etm.2020.8842 Լիու Զ, Վու Ց, Սոնգ Լ․ և այլք․ Ատենալոլի համեմատությունը պրոպրանոլոլի հետ մանկական հեմանգիոմայի բուժման մեջ․ համակարգային հայացք և մետա-անալիզ․ _. 2020; 20:1644–52. doi: 10.3892/etm.2020.8842

11. Pan W, Li P, Guo Z, Huang Q et al. Propranolol induces regression of hemangioma cells via the down-regulation of the PI3K/Akt/eNOS/VEGF pathway. Pediatr Blood Cancer. 2015; 62:1414–20. doi: 10.1002/pbc.25453 Պան Վ, Լի Պ, Գուո Զ, Հուանգ Ք և այլք․ Պրոպրանոլոլը ինդուկցում է հեմանգիոմայի բջիջների ռեգրեսիան PI3K/Akt/eNOS/VEGF ռեգուլյացիայ ճնշման մեխանիզմով․ Մանկական արյան քաղցկեղ․ 2015; 62:1414–20. doi: 10.1002/pbc.25453

Պաշտոնական հրապարակման օրը՝ 17 սեպտեմբերի 2024 թվական: