ՀԱՅԱՍՏԱՆԻ ՀԱՆՐԱՊԵՏՈՒԹՅԱՆ
ԱՌՈՂՋԱՊԱՀՈՒԹՅԱՆ ՆԱԽԱՐԱՐ
|
«29» ապրիլ 2024 թ. |
N 151-Ն |
Հ Ր Ա Մ Ա Ն
ԵՂՋԵՐԵՆՈՒ ԺԱՌԱՆԳԱԿԱՆ ԴԻՍՏՐՈՖԻԱՅՈՎ ՊԱՑԻԵՆՏԻ ՎԱՐՄԱՆ ԳՈՐԾԵԼԱԿԱՐԳԸ ՀԱՍՏԱՏԵԼՈՒ ՄԱՍԻՆ
Հիմք ընդունելով «Բնակչության բժշկական օգնության և սպասարկման մասին» օրենքի 2-րդ հոդվածի 1-ին մասի 31-րդ կետը`
Հրամայում եմ
1. Հաստատել եղջերենու ժառանգական դիստրոֆիայով պացիենտի վարման գործելակարգը՝ համաձայն հավելվածի:
2. Սույն հրամանն ուժի մեջ է մտնում պաշտոնական հրապարակման օրվան հաջորդող տասներորդ օրը:
|
29.04.2024 |
Ա. ԱվանեսՅԱՆ |
|
Հավելված ՀՀ առողջապահության նախարարի«29» ապրիլ 2024 թվականի N 151-Ն հրամանի |
ԳՈՐԾԵԼԱԿԱՐԳ
ԵՂՋԵՐԵՆՈՒ ԺԱՌԱՆԳԱԿԱՆ ԴԻՍՏՐՈՖԻԱՅՈՎ ՊԱՑԻԵՆՏԻ ՎԱՐՄԱՆ
1. Նոզոլոգիաների խումբ` ըստ հիվանդությունների և առողջության հետ կապված խնդիրների վիճակագրական 10–րդ վերանայման դասակարգչի․
|
Հ/Հ |
Կոդը |
Անվանում |
|
1) |
H18.5 |
Եղջերենու ժառանգական դիստրոֆիա |
2․ Նոզոլոգիաների խումբը կիրառելի է՝ ըստ սույն հավելվածով սահմանված Ձև 1–ի․
Ձև 1
|
1) |
Տարիքային խումբ (նորածին, երեխա, դեռահաս, մեծահասակ) |
Նորածին, երեխա, դեռահաս, մեծահասակ |
|
2) |
Սեռ (արական, իգական) |
Արական, իգական |
|
3) |
Բարդություններ (առանց բարդությունների (ԱԲ), բարդություններով (Բ)) |
ԱԲ, Բ |
|
4) |
Հիվանդության փուլը (նկարագրել) |
Կիրառելի չէ |
|
5) |
Բժշկական օգնության և սպասարկման պայմանները (բժշկական կազմակերպությունից դուրս, արտահիվանդանոցային պայմաններում, ցերեկային ստացիոնարի պայմաններում, հիվանդանոցային պայմաններում) |
Ցերեկային ստացիոնարի պայմաններում, արտահիվանդանոցային պայմաններում |
|
6) |
Բժշկական օգնության և սպասարկման ծառայությունների մատուցման ձևը (շտապ, անհետաձգելի, պլանային) |
Պլանային, շտապ, անհետաձգելի |
|
7) |
Կիրառման շրջանակը (նշել մասնագետների շրջանակը) |
Ակնաբույժ |
|
8) |
Գանգատներ |
Տեսողության վատացում, արցունքահոսություն, օտար մարմնի զգացում, կարմրություն |
|
9) |
Անամնեզ |
Ընտանեկան ժառանգական անամնեզ, բազմակի ռեցիդիվող էրոզիաներ, կատարակտի կապակցությամբ տարած վիրահատություն |
|
10) |
Զննման արդյունք/Ցուցում |
1) Բիոմիկրոսկոպիայի` ճնշող մեծամասնությունը բիլատերալ, սիմետրիկ Էպիթելիալ և սուբէպիթելիալ դիստրոֆիաներ.
ա. Էպիթելի բազալ թաղանթի դիստրոֆիա` Epithelial basement membrane dystrophy (EBMD) ասիմետրիկ, բիլատերալ, բնորոշվում է 3 հիմնական բնութագրական նշաններով՝ միկրոկիստաներ էպիթելում, շրջապատված քարտեզանման փոփոխություններով, էպիթելի մատնահետքին նմանող գծիկների առկայություն, բերում է ռեցիդիվող էրոզիաների առաջացման,
բ. Էպիթելիալ ռեցիդիվող էրոզիաների դիստրոֆիա` Epithelial recurrent erosion dystrophy (ERED) էպիթելի էրոզիա,
գ. Սուբէպիթելիալ մուցինոզ դիստորֆիա` Subepithelial mucinous corneal dystrophy (SMCD) դիֆուզ սուբէպիթելիալ բիլատերալ սիմետրիկ պղտորում, բերում է ռեցիդիվող էրոզիաների առաջացման,
դ. Մեսմանի դիստրոֆիա` Meesmann corneal dystrophy (MECD) ինտրաէպիթելիալ միկրոկիստաների և վեզիկուլների առկայություն,
ե. Լիշի էպիթելիալ դիստրոֆիա` Lisch epithelial corneal dystrophy (LECD) մոխրագույն, փետուրանման ժապավենաձև ինտաէպիթելիալ կուտակում՝ շրջապատված միկրոկիստաներով,
զ. Ժելատինային կաթիլաձև դիստրոֆիա` Gelatinous drop-like corneal dystrophy (GDLD) հիմնական բնութագրական նշանը բազմաթիվ, փոքր, սուբէպիթելային, ժելատինային կուտակումներն են, որոնք եղջերաթաղանթին տալիս են թթի տեսք,
2) Բոումենյան թաղանթի դիստրոֆիաներ.
ա. Ռեյս֊Բուկլերի դիստրոֆիա` Reis–BՖcklers corneal dystrophy (RBCD) եղջերաթաղանթի կենտրոնական հատվածում առկա է ցանցանման պղտորում, բիլատերալ և սիմետրիկ, բերում է ռեցիդիվող էրոզիաների առաջացման,
բ. Թիել֊Բենկեի դիստրոֆիա` Thiel–Behnke corneal dystrophy (TBCD) սուբէպիթելիալ մեղրամոմին նմանվող պղտորում, բիլատերալ, սիմետրիկ, բերում է ռեցիդիվող էրոզիաների առաջացման,
3) Ստրոմալ դիստրոֆիաներ.
ա. Լատիս դիստրոֆիա` Lattice corneal dystrophy ամիլոիդի կուտակում եղջերաթաղանթի ստրոմայում փոքր կետերի, գծերի տեսքով, որոնք եղջերաթաղանթին տալիս են ջարդված ապակու տեսք, եղջերաթաղանթը կորցնում է իր թափանցիկությունը, բերում է ռեցիդիվող էրոզիաների առաջացման,
բ. Գրանուլյար դիստրոֆիա 1-ին տիպ` Granular corneal dystrophy type 1 հիալինի կուտակում ստրոմայում մոխրագույն, հստակ եզրերով փոքր օջախների ձևով, պերֆերիկ եղջերաթաղանթը՝ թափանցիկ, բերում է ռեցիդիվող էրոզիաների առաջացման,
գ. Գրանուլյար դիստրոֆիա 2-րդ տիպ` Granular corneal dystrophy type 2 կուտակվում է և հիալին և ամիլիոդ, կլինիկական պատկերը նման է 1-ին տիպին, բերում է ռեցիդիվող էրոզիաների առաջացման,
դ. Մակուլյար դիստրոֆիա` Macular corneal dystrophy (MCD) կերատան սուլֆատի կուտակում ստրոմայում, եղջերաթաղանթը լիմբից լիմբ պղտորված, կենտրոնական հատվածում երևում են կետային ձևով պղտորումներ,
ե. Շնայդերի դիստրոֆիա` Schnyder corneal dystrophy (SCD) բնորոշ է խոլեստերինի և լիպիդների կուտակում, ծերունական օղին նմանող պատկեր, կենտրոնական եղջերաթաղանթում կրիստալներին նմանող կուտակում,
զ. Բնածին ստրոմալ դիստրոֆիա` Congenital hereditary stromal dystrophy (CSCD) ֆիբրինոգենեզի խանգարման պատճառով եղջերաթաղանթի պղտորվածություն նորածնային հասակից,
է. Ֆլեկ դիստրոֆիա` Fleck corneal dystrophy (FCD) Եղջերաթաղանթի ստրոմայի ամբողջ հաստությամբ թեփանման, մանր, մոխրագույն օջախների առկայություն, բիլատերալ է, կարող է լինել ասիմետրիկ,
ը. Հետին ամորֆային դիստրոֆիա` Posterior amorphous corneal dystrophy (PACD) հետին ստրոմայի լամելար պղտորում, կենտրոնական եղջերաթաղանթի բարակեցում,
թ. Ֆրանսուայի կենտրոնական ամպանման դիստրոֆիա` Central cloudy dystrophy of Franջois (CCDF) պոլիգոնալ ստրոմալ մոխրագույն պղտորումներ միմյանցից բաժանված խաչաձև գծերով
ժ. Նախադեսցեմենտյան դիստրոֆիա` Pre-Descemet corneal dystrophy (PDCD) խորը ստրոմայում, անմիջապես Դեսցեմենտյան թաղանթից առաջ մանր, մոխրագույն, նուրբ պղտորումներ
4) Դեսցեմենտյան թաղանթի և էնդոթելի դիստրոֆիաներ` Descemet Membrane and Endothelial Dystrophies.
ա. Ֆուքսի էնդոթելիալ դիստրոֆիա` Fuchs endothelial corneal dystrophy (FECD), հիվանդությանը բնորոշ է 4 աստիճան`
1-ին աստիճան` կենտրոնական գուտատաների առաջացում,
2-րդ աստիճան` կենտրոնական գուտատաները միաձուլված, էնդոթելիալ բջիջները կորցնում են հեքսագոնալ կառուցվածքը,
3-րդ աստիճան` արտահայտված ստրոմալ այտուց, էպիթելի բուլաներ,
4-րդ աստիճան` եղջերաթաղանթը պղտորված, կարող են լինել նորագոյացած անոթներ, սուբէպիթելիալ ֆիբրոզ,
բ. Հետին պոլիմորֆային դիստրոֆիա` Posterior polymorphous corneal dystrophy (PPCD) ամենաբնութագրական նշաններից է ժապավենաձև էնդոթելիալ օջախը (խխունջի հետք), կարող է լինել առաջային կպումներ, էնդոթելիալ դեկոմպենսացիայի հետևանքով եղջերաթաղանթի պղտորում,
գ. Բնածին ժառանգական էնդոթելիալ դիստրոֆիա` Congenital hereditary endothelial dystrophy (CHED) նորածնային հասակից խիստ պղտորված կապտավուն հողապակու երանգով եղջերաթաղանթ, նորմայից 2-3 անգամ հաստացած,
դ. X֊շղթայակցված էնդոթելիալ դիստրոֆիա` X-linked endothelial corneal dystrophy (XECD) կլինիկական դրսևորումներով նման է բնածին ժառանգական էնդոթելիալ դիստրոֆիային: |
|
11) |
Հոսպիտալացման Ցուցում |
Կիրառելի չէ |
3․ Բժիշկ-մասնագետի կողմից պացիենտի զննումը, խորհրդատվությունը իրականացվում է ըստ Ձև 2–ի (անհրաժեշտության դեպքում անհրաժեշտ է նշել հիվանդության փուլերը)․
Ձև 2
|
Հ/հ |
Խորհրդատվության տեսակը |
Տրամադրման քանակը | |
|
ԱԲ |
Բ | ||
| 1) |
Ակնաբույժ |
1 |
1 |
4․ Սույն հավելվածի Ձև 2–ում նշված տրամադրվող քանակների համար նշվում է միջինացված ցուցանիշ, նկատի ունենալով տվյալ զննման, խորհրդատվության իրականացման հաճախականությունը։ Հաճախականության հաշվարկման միավորը պետք է լինի 0-ից 1 միջակայքում և հաշվի առնի նմանատիպ 100 դեպքերում տվյալ զննման, խորհրդատվության իրականացման հաճախականությունը։
5․ Լաբորատոր-գործիքային ախտորոշիչ հետազոտություններն իրականացվում են՝ ըստ Ձև 3–ի (անհրաժեշտության դեպքում անհրաժեշտ է նշել հիվանդության փուլերը)․
Ձև 3
|
Լաբորատոր հետազոտություններ | |||||
|
Հ/Հ |
Կոդը |
Անվանումը |
Տրամադրման քանակը |
Արդյունք | |
|
ԱԲ |
Բ | ||||
|
1) |
Առկա չէ |
Հյուսվածքաբանական հետազոտություն |
0.5 |
0.8 |
Կուտակումների բաղադրության գնահատում՝ հիալին, ամիլոիդ և այլն |
|
2) |
Առկա չէ |
Գենետիկական հետազոտություն |
0.4 |
0.4 |
Դիստրոֆիայի համար պատասխանատու գենի հայտնաբերում (CHST6, KRT3, KRT12, PIP5K3, SLC4A11, TACSTD2, TGFBI, UBIAD1) |
|
Գործիքային հետազոտություններ | |||||
|
3) |
Առկա չէ |
Վիզիոմետրիա |
1 |
1 |
Տեսողության սրության որոշում, առարկայական տեսողության բացակայություն, տարբեր տեսողության սրություն |
|
4) |
Առկա չէ |
Տոնոմետրիա |
1 |
1 |
Ներակնային ճնշման չափում |
|
5) |
Առկա չէ |
Բիոմիկրոսկոպիա |
1 |
1 |
Աչքի առաջային սեգմենտի գնահատում |
|
6) |
Առկա չէ |
Օֆթալմոսկոպիա |
1 |
1 |
Ակնահատակի վիճակի գնահատում |
|
7) |
Առկա չէ |
Եղջերաթաղանթի ֆլյուրեսցեինային ներկում |
0.8 |
0.9 |
Եղջերաթաղանթի ձևափոխում, էրոզիայի առկայության դեպքում չափերի գնահատում |
|
8) |
Առկա չէ |
Ավտոռեֆրակտոմետրիա |
1 |
1 |
Կարճատեսության կամ հեռատեսության կամ աստիգմատիզմի հայտնաբերում |
|
9) |
Առկա չէ |
Կերատոտոպոգրաֆիա |
1 |
1 |
Եղջերաթաղանթի ձևափոխում |
|
10) |
Առկա չէ |
Տոմոգրաֆիա |
0.5 |
1 | |
|
11) |
Առկա չէ |
Առաջային օպտիկական կոհերենտ տոմոգրաֆիա |
0.5 |
1 |
Եղջերաթաղանթի ամբողջ երկայնքով հաստության նկարագրություն/ որոշում, այտուցի գնահատում |
|
12) |
Առկա չէ |
Էնդոթելիալ բջիջների հաշվարկ |
0.6 |
0.6 |
Եղջերաթաղանթի էնդոթելիալ բջիջների քանակը միավոր մակերեսում խիստ նվազած 700 և պակաս (նորմա՝ 1500-2000) |
6․ Սույն հավելվածի Ձև 3–ում սահմանված տրամադրվող քանակների համար նշվում է միջինացված ցուցանիշ, նկատի ունենալով տվյալ հետազոտության իրականացման հաճախականությունը։ Հաճախականության հաշվարկման միավորը պետք է լինի 0-ից 1 միջակայքում և հաշվի առնի նմանատիպ 100 դեպքերում տվյալ հետազոտության իրականացման հաճախականությունը։
7․ Օգտագործվող դեղերի ցանկը սահմանվում է ըստ Ձև 4–ի (անհրաժեշտության դեպքում նշել հիվանդության փուլերը)․
Ձև 4
|
Հ/հ |
Անվանում, դեղաչափ, դեղաձև, փաթեթավորում |
Անվանում (ջեներիկ) |
Չափման միավոր |
Միջինացված ցուցանիշ՝ տրամադրման հաճախա-կանություն |
Միջին օրական չափա-քանակ |
Բուժման կուրսի միջին չափա-քանակ |
Օրերի քանակ |
|
1) |
Լուբրիկանտ |
Լուբրիկանտ |
ակնակաթիլներ |
1 |
2-6 անգամ |
3-5 տուփ |
ամիսներ |
|
2) |
Դեքսամեթազոն (դեքսամեթազոն նատրիումի ֆոսֆատ) ակնակաթիլներ 1մգ/մլ |
Դեքսամեթազոն (դեքսամեթազոն նատրիումի ֆոսֆատ) ակնակաթիլներ 1մգ/մլ |
շշիկ-կաթոցիկ |
0.6 |
4 անգամ, ապա նվազող սխեմայով |
1-3 տուփ |
4-12 շաբաթ |
|
3) |
Նատրիումի քլորիդ լուծույթ տեղային կիրառման 50մգ/մլ |
Նատրիումի քլորիդ լուծույթ տեղային կիրառման 50մգ/մլ |
սրվակ-կաթոցիկ |
0.4 |
4 անգամ |
3-5 տուփ |
4-12 շաբաթ |
|
4) |
Ֆենիլէֆրին (ֆենիլէֆրինի հիդրոքլորիդ) ակնակաթիլներ 25մգ/մլ |
Ֆենիլէֆրին (ֆենիլէֆրինի հիդրոքլորիդ) ակնակաթիլներ 25մգ/մլ |
սրվակ-կաթոցիկ |
0.3 |
3-4 անգամ |
2-3 տուփ |
4-6 շաբաթ |
|
5) |
Ֆլյուորոմեթոլոն 1մ/մլ |
Ֆլյուորոմեթոլոն 1մ/մլ |
կաթոցիկ |
0.5 |
3 անգամ |
1-2 տուփ |
1-2 ամիս |
|
6) |
Տոբրամիցին ակնակաթիլներ 3մգ/մլ |
Տոբրամիցին ակնակաթիլներ 3մգ/մլ |
շշիկ-կաթոցիկ |
0.5 |
4 անգամ |
1-2 տուփ |
1-2 ամիս |
|
7) |
Թերապևտիկ կոնտակտային լինզա |
Թերապևտիկ կոնտակտային լինզա |
հատ |
0.8 |
- |
4-6 հատ |
ամիսներ |
|
8) |
Շիճուկային կաթիլներ |
Շիճուկային կաթիլներ |
սրվակ |
0.6 |
4 անգամ |
4-6 հատ |
ամիսներ |
8․ Սույն հավելվածի Ձև 4–ում սահմանված`
1) նշանակված դեղի նկատմամբ անհատական անտանելիության դեպքում ավագ բուժաշխատողը իրավասու է նշանակել այլ դեղ,
2) տրամադրվող քանակների համար նշվում է միջինացված ցուցանիշ, նկատի ունենալով տվյալ դեղի օգտագործման հաճախականությունը։ Հաճախականության հաշվարկման միավորը պետք է լինի 0-ից 1 միջակայքում և հաշվի առնի նմանատիպ 100 դեպքերում տվյալ դեղի օգտագործման հաճախականությունը։
9. Բուժական այլ միջոցառումներ սահմանվում են Ձև 5–ում (անհրաժեշտության դեպքում անհրաժեշտ է նշել հիվանդության փուլերը)․
Ձև 5
|
Հ/հ |
Բժշկական ծառայության տեսակը |
Տրամադրման քանակը | |
|
ԱԲ |
Բ | ||
| 1) |
Ամնիոտիկ թաղանթի փոխպատվաստում |
0.5 |
0.6 |
|
2) |
Թափանցող կերատոպլաստիկա |
0.4 |
0.8 |
|
3) |
Էնդոթելիալ կերատոպլաստիկա |
0.5 |
0.1 |
|
4) |
Շերտավոր կերատոպլաստիկա |
0.2 |
0.4 |
|
5) |
Ֆոտոթերապևտիկ կերատէկտոմիա |
0.5 |
0.6 |
|
6) |
Բազալ թաղանթի միկրոպունկտուրա |
0.2 |
0.2 |
10․ Սույն հավելվածի Ձև 5–ում սահմանված տրամադրվող քանակների համար նշվում է միջինացված ցուցանիշ, նկատի ունենալով, թե ինչ հաճախականությամբ է իրականացվում տվյալ բուժական միջոցառումը։ Հաճախականության հաշվարկման միավորը պետք է լինի 0-ից 1 միջակայքում և հաշվի առնի նմանատիպ 100 դեպքերում տվյալ բուժական միջոցառման կիրառման հաճախականությունը։
ԳՈՐԾԵԼԱԿԱՐԳԻ ՄՇԱԿՄԱՆ ԱՂԲՅՈՒՐԸ
1. Էդվարդ Ջ Հոլանդ․ Հեղինակ․ Եղջերաթաղանթ, 2-րդ հատոր 5-րդ թողարկում/Edward J Holland MD. Author. Cornea, 2-Volume Set. 5th Edition. ISBN-13: 978-0323672405, ISBN-10: 032367240X
2. Հիմնական և կլինիկական գիտությունների Ակադեմիայի դասընթացի 8-րդ սեկցիա Արտաքին հիվանդություններ և եղջերաթաղանթ/Section 8 of the Academy's Basic and Clinical Science Course (BCSC) External Disease and Cornea
3. Կանսի ՋՋ․ (2003) Կլինիկական ակնաբուժություն։ Համակարգային մոտեցում․ (5-րդ թողարկում)․ Էդինբուրգ․ Բաթերվորթ Հայնմանն/Kanski, J.J. (2003). Clinical Ophthalmology: A systematic approach. (5th Edition). Edinburgh: Butterworth Heinemannn
4. Վասիլիկի, Պ․ , Կոլբի Կ․ Առաջային և ստրոմալ եղջերենու դիստրոֆիա․ Ակնաբուժական սեմինարներ 23, 9-17/Vasilliki, P., Colby K. Genetics of anterior and stromal corneal dystrophies. Seminars in Ophthalmomlogy 23, 9-17
Պաշտոնական հրապարակման օրը՝ 2 մայիսի 2024 թվական:
