Հ/Հ

Կոդը

Անվանում

1)

H18.5

Եղջերենու ժառանգական դիստրոֆիա

1)

Տարիքային խումբ (նորածին, երեխա, դեռահաս, մեծահասակ)

Նորածին, երեխա, դեռահաս, մեծահասակ

2)

Սեռ (արական, իգական)

Արական, իգական

3)

Բարդություններ (առանց բարդությունների (ԱԲ), բարդություններով (Բ))

ԱԲ, Բ

4)

Հիվանդության փուլը (նկարագրել)

Կիրառելի չէ

5)

Բժշկական օգնության և սպասարկման պայմանները (բժշկական կազմակերպությունից դուրս, արտահիվանդանոցային պայմաններում, ցերեկային ստացիոնարի պայմաններում, հիվանդանոցային պայմաններում)

Ցերեկային ստացիոնարի պայմաններում, արտահիվանդանոցային պայմաններում

6)

Բժշկական օգնության և սպասարկման ծառայությունների մատուցման ձևը (շտապ, անհետաձգելի, պլանային)

Պլանային, շտապ, անհետաձգելի

7)

Կիրառման շրջանակը (նշել մասնագետների շրջանակը)

Ակնաբույժ

8)

Գանգատներ

Տեսողության վատացում, արցունքահոսություն, օտար մարմնի զգացում, կարմրություն

9)

Անամնեզ

Ընտանեկան ժառանգական անամնեզ, բազմակի ռեցիդիվող էրոզիաներ, կատարակտի կապակցությամբ տարած վիրահատություն

10)

Զննման արդյունք/Ցուցում

1) Բիոմիկրոսկոպիայի` ճնշող մեծամասնությունը բիլատերալ, սիմետրիկ Էպիթելիալ և սուբէպիթելիալ դիստրոֆիաներ.

ա. Էպիթելի բազալ թաղանթի դիստրոֆիա` Epithelial basement membrane dystrophy (EBMD) ասիմետրիկ, բիլատերալ, բնորոշվում է 3 հիմնական բնութագրական նշաններով՝ միկրոկիստաներ էպիթելում, շրջապատված քարտեզանման փոփոխություններով, էպիթելի մատնահետքին նմանող գծիկների առկայություն, բերում է ռեցիդիվող էրոզիաների առաջացման,

բ. Էպիթելիալ ռեցիդիվող էրոզիաների դիստրոֆիա` Epithelial recurrent erosion dystrophy (ERED) էպիթելի էրոզիա,

գ. Սուբէպիթելիալ մուցինոզ դիստորֆիա` Subepithelial mucinous corneal dystrophy (SMCD) դիֆուզ սուբէպիթելիալ բիլատերալ սիմետրիկ պղտորում, բերում է ռեցիդիվող էրոզիաների առաջացման,

դ. Մեսմանի դիստրոֆիա` Meesmann corneal dystrophy (MECD) ինտրաէպիթելիալ միկրոկիստաների և վեզիկուլների առկայություն,

ե. Լիշի էպիթելիալ դիստրոֆիա` Lisch epithelial corneal dystrophy (LECD) մոխրագույն, փետուրանման ժապավենաձև ինտաէպիթելիալ կուտակում՝ շրջապատված միկրոկիստաներով,

զ. Ժելատինային կաթիլաձև դիստրոֆիա` Gelatinous drop-like corneal dystrophy (GDLD) հիմնական բնութագրական նշանը բազմաթիվ, փոքր, սուբէպիթելային, ժելատինային կուտակումներն են, որոնք եղջերաթաղանթին տալիս են թթի տեսք,

2) Բոումենյան թաղանթի դիստրոֆիաներ.

ա. Ռեյս֊Բուկլերի դիստրոֆիա` Reis–BՖcklers corneal dystrophy (RBCD) եղջերաթաղանթի կենտրոնական հատվածում առկա է ցանցանման պղտորում, բիլատերալ և սիմետրիկ, բերում է ռեցիդիվող էրոզիաների առաջացման,

բ. Թիել֊Բենկեի դիստրոֆիա` Thiel–Behnke corneal dystrophy (TBCD) սուբէպիթելիալ մեղրամոմին նմանվող պղտորում, բիլատերալ, սիմետրիկ, բերում է ռեցիդիվող էրոզիաների առաջացման,

3) Ստրոմալ դիստրոֆիաներ.

ա. Լատիս դիստրոֆիա` Lattice corneal dystrophy ամիլոիդի կուտակում եղջերաթաղանթի ստրոմայում փոքր կետերի, գծերի տեսքով, որոնք եղջերաթաղանթին տալիս են ջարդված ապակու տեսք, եղջերաթաղանթը կորցնում է իր թափանցիկությունը, բերում է ռեցիդիվող էրոզիաների առաջացման,

բ. Գրանուլյար դիստրոֆիա 1-ին տիպ` Granular corneal dystrophy type 1 հիալինի կուտակում ստրոմայում մոխրագույն, հստակ եզրերով փոքր օջախների ձևով, պերֆերիկ եղջերաթաղանթը՝ թափանցիկ, բերում է ռեցիդիվող էրոզիաների առաջացման,

գ. Գրանուլյար դիստրոֆիա 2-րդ տիպ` Granular corneal dystrophy type 2 կուտակվում է և հիալին և ամիլիոդ, կլինիկական պատկերը նման է 1-ին տիպին, բերում է ռեցիդիվող էրոզիաների առաջացման,

դ. Մակուլյար դիստրոֆիա` Macular corneal dystrophy (MCD) կերատան սուլֆատի կուտակում ստրոմայում, եղջերաթաղանթը լիմբից լիմբ պղտորված, կենտրոնական հատվածում երևում են կետային ձևով պղտորումներ,

ե. Շնայդերի դիստրոֆիա` Schnyder corneal dystrophy (SCD) բնորոշ է խոլեստերինի և լիպիդների կուտակում, ծերունական օղին նմանող պատկեր, կենտրոնական եղջերաթաղանթում կրիստալներին նմանող կուտակում,

զ. Բնածին ստրոմալ դիստրոֆիա` Congenital hereditary stromal dystrophy (CSCD) ֆիբրինոգենեզի խանգարման պատճառով եղջերաթաղանթի պղտորվածություն նորածնային հասակից,

է. Ֆլեկ դիստրոֆիա` Fleck corneal dystrophy (FCD) Եղջերաթաղանթի ստրոմայի ամբողջ հաստությամբ թեփանման, մանր, մոխրագույն օջախների առկայություն, բիլատերալ է, կարող է լինել ասիմետրիկ,

ը. Հետին ամորֆային դիստրոֆիա` Posterior amorphous corneal dystrophy (PACD) հետին ստրոմայի լամելար պղտորում, կենտրոնական եղջերաթաղանթի բարակեցում,

թ. Ֆրանսուայի կենտրոնական ամպանման դիստրոֆիա` Central cloudy dystrophy of Franջois (CCDF) պոլիգոնալ ստրոմալ մոխրագույն պղտորումներ միմյանցից բաժանված խաչաձև գծերով

ժ. Նախադեսցեմենտյան դիստրոֆիա` Pre-Descemet corneal dystrophy (PDCD) խորը ստրոմայում, անմիջապես Դեսցեմենտյան թաղանթից առաջ մանր, մոխրագույն, նուրբ պղտորումներ

4) Դեսցեմենտյան թաղանթի և էնդոթելի դիստրոֆիաներ` Descemet Membrane and Endothelial Dystrophies.

ա. Ֆուքսի էնդոթելիալ դիստրոֆիա` Fuchs endothelial corneal dystrophy (FECD), հիվանդությանը բնորոշ է 4 աստիճան`

1-ին աստիճան` կենտրոնական գուտատաների առաջացում,

2-րդ աստիճան` կենտրոնական գուտատաները միաձուլված, էնդոթելիալ բջիջները կորցնում են հեքսագոնալ կառուցվածքը,

3-րդ աստիճան` արտահայտված ստրոմալ այտուց, էպիթելի բուլաներ,

4-րդ աստիճան` եղջերաթաղանթը պղտորված, կարող են լինել նորագոյացած անոթներ, սուբէպիթելիալ ֆիբրոզ,

բ. Հետին պոլիմորֆային դիստրոֆիա` Posterior polymorphous corneal dystrophy (PPCD) ամենաբնութագրական նշաններից է ժապավենաձև էնդոթելիալ օջախը (խխունջի հետք), կարող է լինել առաջային կպումներ, էնդոթելիալ դեկոմպենսացիայի հետևանքով եղջերաթաղանթի պղտորում,

գ. Բնածին ժառանգական էնդոթելիալ դիստրոֆիա` Congenital hereditary endothelial dystrophy (CHED) նորածնային հասակից խիստ պղտորված կապտավուն հողապակու երանգով եղջերաթաղանթ, նորմայից 2-3 անգամ հաստացած,

դ. X֊շղթայակցված էնդոթելիալ դիստրոֆիա` X-linked endothelial corneal dystrophy (XECD) կլինիկական դրսևորումներով նման է բնածին ժառանգական էնդոթելիալ դիստրոֆիային:

11)

Հոսպիտալացման Ցուցում

Կիրառելի չէ

Հ/հ

Խորհրդատվության տեսակը

Տրամադրման քանակը

ԱԲ

Բ

Ակնաբույժ

1

1

Լաբորատոր հետազոտություններ

Հ/Հ

Կոդը

Անվանումը

Տրամադրման քանակը

Արդյունք

ԱԲ

Բ

1)

Առկա չէ

Հյուսվածքաբանական հետազոտություն

0.5

0.8

Կուտակումների բաղադրության գնահատում՝ հիալին, ամիլոիդ և այլն

2)

Առկա չէ

Գենետիկական հետազոտություն

0.4

0.4

Դիստրոֆիայի համար պատասխանատու գենի հայտնաբերում (CHST6, KRT3, KRT12, PIP5K3, SLC4A11, TACSTD2, TGFBI, UBIAD1)

Գործիքային հետազոտություններ

3)

Առկա չէ

Վիզիոմետրիա

1

1

Տեսողության սրության որոշում, առարկայական տեսողության բացակայություն, տարբեր տեսողության սրություն

4)

Առկա չէ

Տոնոմետրիա

1

1

Ներակնային ճնշման չափում

5)

Առկա չէ

Բիոմիկրոսկոպիա

1

1

Աչքի առաջային սեգմենտի գնահատում

6)

Առկա չէ

Օֆթալմոսկոպիա

1

1

Ակնահատակի վիճակի գնահատում

7)

Առկա չէ

Եղջերաթաղանթի ֆլյուրեսցեինային ներկում

0.8

0.9

Եղջերաթաղանթի ձևափոխում, էրոզիայի առկայության դեպքում չափերի գնահատում

8)

Առկա չէ

Ավտոռեֆրակտոմետրիա

1

1

Կարճատեսության կամ հեռատեսության կամ աստիգմատիզմի հայտնաբերում

9)

Առկա չէ

Կերատոտոպոգրաֆիա

1

1

Եղջերաթաղանթի ձևափոխում

10)

Առկա չէ

Տոմոգրաֆիա

0.5

1

11)

Առկա չէ

Առաջային օպտիկական կոհերենտ տոմոգրաֆիա

0.5

1

Եղջերաթաղանթի ամբողջ երկայնքով հաստության նկարագրություն/ որոշում, այտուցի գնահատում

12)

Առկա չէ

Էնդոթելիալ բջիջների հաշվարկ

0.6

0.6

Եղջերաթաղանթի էնդոթելիալ բջիջների քանակը միավոր մակերեսում խիստ նվազած 700 և պակաս (նորմա՝ 1500-2000)

Հ/հ

Անվանում, դեղաչափ, դեղաձև, փաթեթավորում

Անվանում (ջեներիկ)

Չափման միավոր

Միջինացված ցուցանիշ՝ տրամադրման հաճախա-կանություն

Միջին օրական չափա-քանակ

Բուժման կուրսի միջին չափա-քանակ

Օրերի քանակ

1)

Լուբրիկանտ

Լուբրիկանտ

ակնակաթիլներ

1

2-6 անգամ

3-5 տուփ

ամիսներ

2)

Դեքսամեթազոն (դեքսամեթազոն նատրիումի ֆոսֆատ) ակնակաթիլներ 1մգ/մլ

Դեքսամեթազոն (դեքսամեթազոն նատրիումի ֆոսֆատ) ակնակաթիլներ 1մգ/մլ

շշիկ-կաթոցիկ

0.6

4 անգամ, ապա նվազող սխեմայով

1-3 տուփ

4-12 շաբաթ

3)

Նատրիումի քլորիդ լուծույթ տեղային կիրառման 50մգ/մլ

Նատրիումի քլորիդ լուծույթ տեղային կիրառման 50մգ/մլ

սրվակ-կաթոցիկ

0.4

4 անգամ

3-5 տուփ

4-12 շաբաթ

4)

Ֆենիլէֆրին (ֆենիլէֆրինի հիդրոքլորիդ) ակնակաթիլներ 25մգ/մլ

Ֆենիլէֆրին (ֆենիլէֆրինի հիդրոքլորիդ) ակնակաթիլներ 25մգ/մլ

սրվակ-կաթոցիկ

0.3

3-4 անգամ

2-3 տուփ

4-6 շաբաթ

5)

Ֆլյուորոմեթոլոն 1մ/մլ

Ֆլյուորոմեթոլոն 1մ/մլ

կաթոցիկ

0.5

3 անգամ

1-2 տուփ

1-2 ամիս

6)

Տոբրամիցին ակնակաթիլներ 3մգ/մլ

Տոբրամիցին ակնակաթիլներ 3մգ/մլ

շշիկ-կաթոցիկ

0.5

4 անգամ

1-2 տուփ

1-2 ամիս

7)

Թերապևտիկ կոնտակտային լինզա

Թերապևտիկ կոնտակտային լինզա

 հատ

0.8

-

4-6 հատ

ամիսներ

8)

Շիճուկային կաթիլներ

Շիճուկային կաթիլներ

սրվակ

0.6

4 անգամ

4-6 հատ

ամիսներ

Հ/հ

Բժշկական ծառայության տեսակը

Տրամադրման քանակը

ԱԲ

Բ

Ամնիոտիկ թաղանթի փոխպատվաստում

0.5

0.6

2)

Թափանցող կերատոպլաստիկա

0.4

0.8

3)

Էնդոթելիալ կերատոպլաստիկա

0.5

0.1

4)

Շերտավոր կերատոպլաստիկա

0.2

0.4

5)

Ֆոտոթերապևտիկ կերատէկտոմիա

0.5

0.6

6)

Բազալ թաղանթի միկրոպունկտուրա

0.2

0.2