ՀԱՅԱՍՏԱՆԻ ՀԱՆՐԱՊԵՏՈՒԹՅԱՆ
ԱՌՈՂՋԱՊԱՀՈՒԹՅԱՆ ՆԱԽԱՐԱՐ
«15» նոյեմբեր 2024 թ. |
N 346-Ն |
Հ Ր Ա Մ Ա Ն
ՀԵՄՈԼԻՏԻԿ ՈՒՐԵՄԻԿ ՍԻՆԴՐՈՄՈՎ ՊԱՑԻԵՆՏԻ ՎԱՐՄԱՆ ԳՈՐԾԵԼԱԿԱՐԳԸ ՀԱՍՏԱՏԵԼՈՒ ՄԱՍԻՆ
Հիմք ընդունելով «Բնակչության բժշկական օգնության և սպասարկման մասին» օրենքի 2-րդ հոդվածի 1-ին մասի 31-րդ կետը.
ՀՐԱՄԱՅՈՒՄ ԵՄ
1. Հաստատել հեմոլիտիկ ուրեմիկ սինդրոմով պացիենտի պացիենտի վարման գործելակարգը` համաձայն հավելվածի:
2. Սույն հրամանն ուժի մեջ է մտնում պաշտոնական հրապարակման օրվան հաջորդող տասներորդ օրը:
14.11.2024 |
Ա. ԱՎԱՆԵՍՅԱՆ |
|
Հավելված ՀՀ առողջապահության նախարարի«15» նոյեմբեր 2024 թվականի N 346-Ն հրամանի |
ԳՈՐԾԵԼԱԿԱՐԳ
ՀԵՄՈԼԻՏԻԿ-ՈՒՐԵՄԻԿ ՀԱՄԱԽՏԱՆԻՇՈՎ ՊԱՑԻԵՆՏԻ ՎԱՐՄԱՆ
1. Նոզոլոգիաների խումբ` ըստ հիվանդությունների և առողջության հետ կապված խնդիրների վիճակագրական 10–րդ վերանայման դասակարգչի․
Հ/Հ |
Կոդը |
Անվանում |
1) |
D59.3 |
Հեմոլիտիկ-ուրեմիկ համախտանիշ |
2․ Նոզոլոգիաների խումբը կիրառելի է՝ ըստ սույն հավելվածով սահմանված Ձև 1–ի.
Ձև 1
1) |
Տարիքային խումբ (նորածին, երեխա, դեռահաս, մեծահասակ) |
Երեխա |
2) |
Սեռ (արական, իգական) |
Արական, իգական |
3) |
Բարդություններ (առանց բարդությունների (ԱԲ), բարդություններով (Բ)) |
ԱԲ, Բ |
4) |
Հիվանդության փուլը |
Ակտիվ փուլ, ռեմիսիայի փուլ |
5) |
Բժշկական օգնության և սպասարկման պայմանները (բժշկական կազմակերպությունից դուրս, արտահիվանդանոցային պայմաններում, ցերեկային ստացիոնարի պայմաններում, հիվանդանոցային պայմաններում) |
Հիվանդանոցային պայմաններում |
6) |
Բժշկական օգնության և սպասարկման ծառայությունների մատուցման ձևը (շտապ, անհետաձգելի, պլանային) |
Անհետաձգելի |
7) |
Կիրառման շրջանակը (նշել մասնագետների շրջանակը) |
Մանկաբույժ, երիկամաբան, մանկական ռեանիմատոլոգ, նյարդաբան |
8) |
Գանգատներ |
Սրտխառնոց, փսխում, փորլուծություն, հեմոկոլիտ, մակրոհեմատուրիա, լեթարգիա, ընդհանուր թուլություն, գլխացավ, ցնցումներ, այտուցներ |
9) |
Անամնեզ |
Արյունային փորլուծության նախորդող դրվագ, որին հաջորդել է թուլություն, անոռեքսիա: Ինտոքսիկացիայի նշաններ, ջրազրկում, մեզի քանակի քչացում, այտուցվածություն: Կենտրոնական նյարդային համակարգի ընդգրկում՝ թուլություն և (կամ) ցնցումներ։ Ծանր դեպքերում պարեզների, կոմայի, ուղեղի այտուցի զարգացում: |
10) |
Զննման արդյունք/Ցուցում |
Ֆիզիկալ զննում, զարկերակային ճնշման չափում, դիուրեզի գնահատում, շնչական ֆունկցիայի և հիպերհիդրատացիայի գնահատում (քաշի ավելացում, զարկերակային հիպերտենզիա, այտուցներ)՝ սուր ձախ-փորոքային անբավարարության բացառման նպատակով: Մեզի վիզուալ գնահատում (մեզի առկայության դեպքում) մակրոհեմատուրիայի գնահատման նպատակով: |
11) |
Հոսպիտալացման Ցուցում |
- |
3․ Բժիշկ-մասնագետի կողմից պացիենտի զննումը, խորհրդատվությունը իրականացվում է ըստ Ձև 2–ի (անհրաժեշտության դեպքում անհրաժեշտ է նշել հիվանդության փուլերը)․
Ձև 2
Հ/հ |
Խորհրդատվության տեսակը |
Տրամադրման քանակը | |
ԱԲ |
Բ | ||
1) |
Երիկամաբանի խորհրդատվություն` ընդհանուր վիճակի գնահատման նպատակով, վարման պլանի մշակում, երիկամ փոխարինող թերապիա սկսելու ցուցումների գնահատում |
1 |
- |
2) |
Նյարդաբանի խորհրդատվություն` կենտրոնական նյարդային համակարգի կողմից բարդությունների, մասնավորապես. ցնցումների զարգացման դեպքում |
1 |
- |
3) |
Ռեանիմատոլոգի խորհրդատվություն` վերակենդանացման բաժանմունք տեղափոխման և երիկամ փոխարինող թերապիայի մեկնարկի ցուցումների գնահատում |
1 |
- |
4․ Սույն հավելվածի Ձև 2–ում նշված տրամադրվող քանակների համար նշվում է միջինացված ցուցանիշ, նկատի ունենալով տվյալ զննման, խորհրդատվության իրականացման հաճախականությունը։ Հաճախականության հաշվարկման միավորը պետք է լինի 0-ից 1 միջակայքում և հաշվի առնի նմանատիպ 100 դեպքերում տվյալ զննման, խորհրդատվության իրականացման հաճախականությունը։
5․ Լաբորատոր-գործիքային ախտորոշիչ հետազոտություններն իրականացվում են՝ ըստ Ձև 3–ի (անհրաժեշտության դեպքում անհրաժեշտ է նշել հիվանդության փուլերը)․
Ձև 3
Լաբորատոր հետազոտություններ | |||||
Հ/Հ |
Կոդը |
Անվանումը |
Տրամադրման քանակը |
Արդյունք | |
ԱԲ |
Բ | ||||
1) |
Առկա չէ |
Արյան ընդհանուր հետազոտություն |
1 |
3 |
Անեմիա, թրոմբոցիտոպենիա, միկրոսկոպիկ շիզոցիտների առկայություն արյան քսուքում |
2) |
Առկա չէ |
C-ռեակտիվ սպիտակուց |
1 |
1 |
C-ռեակտիվ սպիտակուցի բարձրացում/նորմա |
3) |
Առկա չէ |
Մեզի քննություն |
1 |
2-3 |
Պրոտեինուրիա, հեմատուրիա: Բակտերիաների աճը ախտորոշականորեն նշանակալի տիտրերում |
4) |
Առկա չէ |
Նատրիում |
1 |
2-3 |
հիպո / հիպերնատրեմիա |
5) |
Առկա չէ |
Կալիում |
1 |
2-3 |
հիպո / հիպերկալեմիա |
6) |
Առկա չէ |
Կրեատինին |
1 |
3-6 |
բարձրացում |
7) |
Առկա չէ |
Միզանյութ |
1 |
3-6 |
բարձրացում |
8) |
Առկա չէ |
Լակտատդեհիդրոգենազա՝ ԼԴՀ |
1 |
2 |
բարձրացում |
9) |
Առկա չէ |
Ընդհանուր, անուղղակի բիլռուբին |
1 |
1 |
Հիպերբիլիռուբինեմիա՝ անուղղակի ֆրակցիայի հաշվին |
10) |
Առկա չէ |
Տրանսամինազներ (ԱլԱտ, ԱսԱտ) |
1 |
1 |
Նորմա/հիպերտրանսամինազեմիա |
11) |
Առկա չէ |
Կումբսի ռեակցիա (ուղիղ) |
1 |
1 |
Բացասական |
12) |
Առկա չէ |
Կոմպլեմենտի С3 и С4 ֆրակցիաներ |
1 |
1 |
Նորմա |
13) |
Առկա չէ |
Կղանքի մանրէաբանական կամ սերոլոգիական քննություն STEC-ինֆեկցիայի նկատմամբ |
1 |
1 |
Դրական/բացասական |
Գործիքային հետազոտություններ | |||||
14) |
Առկա չէ |
Երիկամների ուլտրաձայնային հետազոտություն |
1 |
1 |
Երիկամների չափերի մեծացում/նորմա |
15) |
Առկա չէ |
Կոնքի օրգանների ՈՒՁՀ |
1 |
1 |
Կոնքի խոռոչում ազատ հեղուկի առկայություն/ բացակայություն |
16) |
Առկա չէ |
Էխո-ԿԳ |
1 |
1-2 |
Պերիկարդում ազատ հեղուկի առկայություն, սրտի ձախ կեսի գերծանրաբեռնվածության նշաններ/նորմա |
17) |
Առկա չէ |
Պլևրալ ծոցերի ՈՒՁՀ |
1 |
1-2 |
Պլևրալ ծոցերում ազատ հեղուկի առկայություն/ նորմա |
18) |
Առկա չէ |
Կրծքավանդակի ռենտգեն |
1 |
1 |
Թոքերում ինֆիլտրատիվ փոփոխություններ/ թոքերի այտուց/ նորմա |
19) |
Առկա չէ |
ԿՆՀ-ի ախտահարման դեպքում՝ ԷԷԳ |
1 |
1 |
Էպի-ակտիվության հայտնաբերում |
6․ Սույն հավելվածի Ձև 3–ում սահմանված տրամադրվող քանակների համար նշվում է միջինացված ցուցանիշ, նկատի ունենալով տվյալ հետազոտության իրականացման հաճախականությունը։ Հաճախականության հաշվարկման միավորը պետք է լինի 0-ից 1 միջակայքում և հաշվի առնի նմանատիպ 100 դեպքերում տվյալ հետազոտության իրականացման հաճախականությունը։
7․ Օգտագործվող դեղերի ցանկը սահմանվում է ըստ Ձև 4–ի (անհրաժեշտության դեպքում նշել հիվանդության փուլերը)․
Ձև 4
Հ/Հ |
Անվանումը, դեղաչափը, դեղաձևը, փաթեթավորումը |
Անվանում (ջեներիկ) |
Չափման միավոր |
Միջինացված ցուցանիշ՝ տրամադրման հաճախականություն |
Միջին օրական չափաքանակ |
Բուժման կուրսի միջին չափաքանակ |
Օրերի քանակ |
1) |
Նատրիումի քլորիդ 9մգ/մլ; 50մլ, 100մլ, 200մլ, 250մլ, 400մլ, 500մլ, 1000մլ, 2000մլ, 3000մլ |
Նատրիումի քլորիդ 9մգ/մլ; 50մլ, 100մլ, 200մլ, 250մլ, 400մլ, 500մլ, 1000մլ, 2000մլ, 3000մլ |
փաթեթ |
2-3 |
Ֆիզիոլոգիական պահանջից եւ կորուստներից ելնելիս: |
3-7 |
3-7 |
2) |
Պլազմալիտ լուծույթ կաթիլաներարկման 400 մլ |
Պլազմալիտ լուծույթ կաթիլաներարկման 400 մլ |
շշիկ |
2-3 |
Ֆիզիոլոգիական պահանջից եւ կորուստներից ելնելիս: |
3-7 |
3-7 |
3) |
Իզոֆունդին լուծույթ կաթիլաներարկման 100մլ,500մլ |
Իզոֆունդին լուծույթ կաթիլաներարկման 100մլ,500մլ |
շշիկ |
2-3 |
Ֆիզիոլոգիական պահանջից եւ կորուստներից ելնելիս: |
3-7 |
3-7 |
4) |
Գլյուկոզ անջուր լուծույթ կաթիլաներարկման 50մգ/մլ; 100մլ, 200մլ, 250մլ, 400մլ, 500մլ, 1000մլ, 2000մլ , 3000մլ |
Գլյուկոզ անջուրլուծույթ կաթիլաներարկման 50մգ/մլ; 100մլ, 200մլ, 250մլ, 400մլ, 500մլ, 1000մլ, 2000մլ , 3000մլ |
փաթեթ |
2-3 |
Ֆիզիոլոգիական պահանջից եւ կորուստներից ելնելիս: |
3-7 |
3-7 |
5) |
Կալիումի քլորիդ լուծույթ կաթիլաներարկման 40մգ/մլ; 100մլ, 200մլ |
Կալիումի քլորիդ լուծույթ կաթիլաներարկման 40մգ/մլ; 100մլ, 200մլ |
փաթեթ |
2-3 |
K+ 2,5-3,0 մլէվ/ լ→ 0,5 մլէվ/կգ K+ <2,5 մլէվ/լ → 0,75 մլէվ/կգ |
2-4 |
2-4 |
6) |
Նատրիումի քլորիդ 3մգ/մլ 50մլ, 100մլ, 200մլ, 250մլ |
Նատրիումի քլորիդ 3%50մլ, 100մլ, 200մլ, 250մլ |
փաթեթ |
2-3 |
2 մլ/կգ |
1-3 |
1-3 |
7) |
Նատրիումի բիկարբոնատ լուծույթ կաթիլաներարկման 84մգ/մլ |
Նատրիումի բիկարբոնատ լուծույթ կաթիլաներարկման 84մգ/մլ |
սրվակ |
2-3 |
մմոլ 5% NaHCO3 = (18 - չափված HCO3) ճ 0.5 ճ քաշ կգ-ով |
3-5 |
3-5 |
8) |
Սալբուտամոլ (սալբուտամոլի սուլֆատ) 100մկգ/դեղաչափ |
Սալբուտամոլ (սալբուտամոլի սուլֆատ) 100մկգ/դեղաչափ |
դեղակախույթ շնչառման |
5-8 |
200 մկգ |
2-5 |
2-5 |
9) |
Ֆուրոսեմիդ 40մգ |
Ֆուրոսեմիդ 40մգ |
դեղահատեր |
2 |
1-6 մգ / կգ / օր |
2- 10 |
2- 10 |
10) |
Նիֆեդիպին 10մգ |
Նիֆեդիպին 10մգ |
դեղահատեր |
1-2 |
0,25-0,5 մգ / կգ / օր0,25-0,5 մգ / կգ / օր |
3- 10 |
3- 10 |
11) |
Էրիթրոցիտար մասսա, եթե հեմոգլոբիբի ցուցանիշը < 70 գ/լ |
Էրիթրոցիտար մասսա |
փաթեթ |
1-2 |
- |
1-2 |
1-2 |
12) |
Թրոմբոցիտար մասսա, եթե թրոմբ։ < 30 |
Թրոմբոցիտար մասսա |
փաթեթ |
1-2 |
- |
1-2 |
1-2 |
8․ Սույն հավելվածի Ձև 4–ում սահմանված`
1) նշանակված դեղի նկատմամբ անհատական անտանելիության դեպքում ավագ բուժաշխատողը իրավասու է նշանակել այլ դեղ.
2) տրամադրվող քանակների համար նշվում է միջինացված ցուցանիշ, նկատի ունենալով տվյալ դեղի օգտագործման հաճախականությունը։ Հաճախականության հաշվարկման միավորը պետք է լինի 0-ից 1 միջակայքում և հաշվի առնի նմանատիպ 100 դեպքերում տվյալ դեղի օգտագործման հաճախականությունը։
9. Հեմոլիտիկ ուրեմիկ սինդրոմ (ՀՈՒՍ)`
1) ՀՈՒՍ ախտորոշվում է, եթե առկա է նշվածները՝
ա. Միկրոանգիոպաթիկ հեմոլիտիկ անեմիա (հեմոգլոբին <10 գ/դլ +/- էրիթրոցիտների ֆրագմենտացիա (շիստոցիտ >5%) և լակտատ դեհիդրոգենազայի մակարդակի բարձրացում >450 IU/l կամ չհայտնաբերվող հապտոգլոբուլին,
բ. թրոմբոցիտոպենիա (թրոմբոցիտ <150,000/մլ),
գ. ԵՍՎ (կրեատինինի մակարդակի բարձրացում:
2) Գլխավոր մեկնարկող գործոնը էնդոթելիալ բջիջների վնասումն է և միկրոթրոմբների առաջացումը:
10. Թրոմբոտիկ միկրոթրոմբների պատճառներ`
1) 90% դեպքերում- տիպիկ ՀՈՒՍ: Շիգա տոքսին արտադրող Escherichia coli O157:H7, STX2 (STEC ՀՈՒՍ).
2) եթե անհատը վարակված է STEC-ով, ՀՈՒՍ զարգացնելու հավանականությունը 5–15 %.
3) ատիպիկ ՀՈՒՍ-ի հետ հայտնաբերված ասոցիացիաները ներկայացված են Ձև 5-ում.
Ձև 5
ա. |
Կոմպլիմենտի ռեգուլյատոր սպիտակուցների գենետիկ մուտացիաներ: Կոմպլիմենտի ֆակտորներ H (FH), I (FI), և B (FB), ինչպես նաև այլ ֆակտորներ |
Ծանր հիպերտենզիա |
բ. |
Մետալոպրոտեինազա ՝ADAMTS13 դիֆիցիտ |
Կոբալամինի անկանոնություն |
գ. |
Ոչ շիգա տոքսին ինֆեկցիոն պատճառներ Bordetella pertussis Haemophilus influenzae Streptococcus pneumoniae Fusobacterium necrophorum Varicella Cytomegalovirus |
Դեղեր Հակավասկուլյար էնդոթելիալ աճի գործոնի ֆակտորներ Կալցինևրինի ինհիբիտոր Բերանացի հակաբեղնավորիչներ Քուինին Ցիսպլատին Վինկրիստին |
դ. |
Influenza H1/N1 Hepatitis A Hepatitis C Human immunodeficiency virus Coxsackie B virus Epstein-Barr virus Dengue HHV6 Human parvovirus B19 Campylobacter jejuni Clostridium difficile Norovirus |
Գեմցիտաբին Միտոմիցին Կլոպիդոգրել Ինտերֆերոն Կամպաթ Ցիպրոֆլոքսացին |
ե. |
Պարազիտներ Plasmodium falciparum |
Հղիություն |
զ. |
Պատվաստանյութեր Hepatitis B |
Աուտոիմուն հիվանդություններ Համակարգային կարմիր գայլախտ Հակաֆոսֆոլիպիդային համախտանիշ (Հակակարդիոլիպին) C3 նեֆրիտիկ գործոն Սկլերոդերմիա Դերմատոմիոզիտ |
Է. |
Քաղցկեղ կրծքագեղձ, ձվարան ստամոքս, աղիք թոք, ենթաստամոքսային գեղձ, լիմֆոմա |
Տրանսպլանտացիա Ոսկրածուծ Սոլիդ օրգաններ |
Չարորակ հիպերտենզիա |
11. Ախտորոշում`
1) անամնեզ (արյունային լուծ).
2) սպեցիֆիկ լաբարատոր տվյալներ.
3) օլիգուրիա/անուրիա:
12. Կլինիկական դրսևորումներ`
1) երիկամները և ստամոքս -աղիքային համակարգը ՀՈՒՍ-ի դեպքում ամենահաճախ ախտահարվող օրգաններն են, սակայն կարող է ընդգրկվել նաև կենտրոնական նյարդային համակարգը, ենթաստամոքսային գեղձը, կմախքը և միոկարդը.
2) արտաերիկամային օրգանների վնասումը պայմանավորված է այդ օրգաններում միկրոթրոմբների առաջացման և իշեմիկ վնասման հետ.
ա. վարակից հետո 3-7 օր անց լուծ,
բ. երեխաների 85 % մոտ լուծը արյունային է (լուծը նվազում է , երբ երեխան սկսում է զարգացնել ՀՈՒՍ),
գ. ստամոքսաղիքային համակարգի ծանր ախտահարումը կարող է հանգեցնել տոքսիկ մեգակոլոնի և տրանսմուրալ նեկրոզի՝ աղիքի պերֆորացիայի,
դ. գլյուկոզայի անտանելիություն և ինսուլին -կախյալ շաքարային դիաբետ ՀՈՒՍ-ի դեպքում դիտվում է երեխաների փոքրամասնության մոտ,
ե. ՀՈՒՍ-ին բնորոշ է ԿՆՀ ախտահարում, որը դրսևորվում է որպես լեթարգիա, գրգռվածություն, և/կամ ցնցումներ ֈ Ծանր դեպքերում կարող է առաջանալ պարեզ, կոմա, գլխուղեղի այտուց:
13. Հետազոտություններ`
1) արյան ընդհանուր քննություն + մանրադիտակով արյան կաթիլի դիտում(շիստոցիտներ- էրիթրոցիտների ֆրագմենտացիա): անեմիա, թրոմբոցիտոպենիա: Երեխաները, ովքեր ունեն լեյկցտիտների > 13,000/mm3 մակարդակի բարձրացում հիվանդության առաջին 3 օրերի ընթացքում, ունեն ավելի բարձր ռիսկ ՀՈՒՍ զարգացնելու, քան այն երեխանները ովքեր չունեն լեյկոցիտների մակարդակի բարձրացում ՝ լեյկոցիտ < 13,000/mm3 .
2) էլեկտրոլիտ, միզանյութ, կրեատինին, ալբումի.
3) լյարդային մարկերներ (LFT): ԱԼՏ, ԱՍՏ, բիլիռուբին.
4) լակտատ դեհիդրոգենազա.
5) ենթաստամոքսային գեղձի ֆերմենտներ (շիճուկային լիպազա).
6) C-ռեկատիվ սպիտակուց (սեպսիսի կասկած).
7) արյան գլյուկոզ.
8) կոագուլոգրամմա.
9) արյան խումբ, Կումբսի թետս.
10) արյան ստերիլություն, եթե կասկածվում է պնևմոկոկային վարակ 11. Մեզի ընդհանուր քննություն.
11) կղանքի մանրէաբանական քննություն, շիգա-տոքսին արտադրող E-Coli ՊՇՌ.
12) այլ հետազոտություններ կլինիկական իրավիճակից ելնելով (օր՝ կրծքավանդակի ռենտգեն, երիկամների ՈՒՁՀ, ԷԿԳ, գլխի ՀՏ, ԷԷԳ):
14. Կղանքում STEC-ի բացակայությունը կամ ST-1 կամ ST-2 բացասական լինելը չի բացառում ՀՈՒՍ-ը. Շատ երեխաներ կարող են առողջացած լինել ինֆեկցիայից , երբ արդեն բժշկական ուշադրության կարիք ունեն:
15. Կարմիր դրոշակներ ծանր հիվանդության կամ բարդությունների դեպքում`
1) հեմոգլոբին >100գ/լ ( ջրազրկման նշան).
2) լեյկոցիտ >20,000.
3) գիտակցության խանգարում կամ ցնցումներ – պահանջում է նեյրովիզուալիզացիա և քննարկում հատուկ թիմի հետ.
4) ծանր կոլիտ:
16. Տարբերակիչ ախտորոշում`
1) սեպսիս.
2) սուր հետստրեպտոկոկային գլոմերուլոնեֆրիտ.
3) ԴՆՄ.
4) թրոմբոտիկ թրոմբոցիտոպենիկ պուրպուրա.
5) համակարգային կարմիր գայլախտ.
6) վասկուլիտ:
17. Երիկամի սուր վնասում (ԵՍՎ)` բնորոշվում է երիկամի ֆունկցիայի նվազումով, որը պահանջում է շտապ բուժում նվազեցնելու համար բարդությունները/ վատ ելքը.
1) հիմնական լաբորատոր ցուցանիշը, որը վկայում է իջած գլոմերուլյար կծիկային ֆիլտրացիայի մասին շիճուկում կրեատինինի մակարդակի ոոշումն է.
2) կլինիկական մեծ մաս դեպքերում կծիկային ֆիլտրացիայի մասին իմացություն չի պահանջում: Կլինիկորեն կարևոր է իմանալ կա արդյոք երիկամի վնասման արդյունքում կծիկային ֆիլտրացիայի անկում, որը արտահայտվում է կրեատինինի մակարդակի բարձրացմամբ.
3) արդյունքում, կրեատինինի մակարդակի որոշումը հնարավորություն է տալիս ախտորոշել երիկամի սուր վնասումը.
4) երբ բազային կրեատինինի մակարդակը հայտնի չէ, տարիքային և սեռային նորմատիվները պետք է օգտագործել մանկական երիկամի սուր վնասումը ախտորոշելու նպատակով:
18. Երիկամի սուր վնասման (ԵՍՎ) փուլերը`
1) ԵՍՎ փուլերը ըստ KDIGO-ի՝ կախված կրեատինինի մակարդակից և դիուրեզից ներկայացված են Ձև 6-ում`
Ձև 6
Հ/Հ |
ԵՍՎ փուլեր |
Դիուրեզ |
Կրեատինին* |
ա. |
1 |
< 0.5մլ/կգ/ժ 6-12 ժ |
>1.5 - 2 x բազային |
բ. |
2 |
<0.5մլ/կգ/ժ ≥ 12 ժ |
2 - 3 x բազային |
գ. |
3 |
< 0.3մլ/կգ/ժ ≥24 ժ անուրիա ≥12 ժ |
≥ 3 x բազային |
դ. |
* տարիք կախյալ ցուցանիշները օգտագործվում են, եթե հայտնի չէ կրեատինինի բազային մակարդակը, |
2) ԵՍՎ փուլերը ըստ pRIFLE` կախված կրեատինինի քլիրենսից և դիուրեզից ներկայացված են Ձև 7-ում`
Ձև 7
Հ/Հ |
Կատեգորիա |
Կրեատինինի քլիրենս |
Դիուրեզ |
ա. |
Ռիսկ(R) |
նվազում 25%-ով |
< 0.5 մլ/կգ/ժ 8 ժ |
բ. |
Վնասում(I) |
նվազում 50%-ով |
< 0.5 մլ/կգ/ժ 16 ժ |
գ. |
Անբավար արություն (F) |
Նվազում 75% -ով կամ < 35 մլ/ր/1.73 մ2 |
< 0.3 մլ/կգ/ժ 24 ժամում կամ անուրիա 12 ժամում |
դ. |
Կորուստ(L) |
Երիկամի ֆունկցիայի կորուստ > 4 շաբաթ | |
ե. |
Վերջին փուլ (E) |
Երիկամի վնասման վերջին փուլ |
3) երեխաների մոտ չկա ԵՍՎ որևէ հաստատված հիմնավորում.
ա. ԵՍՎ դեպքում կրեատինինի քլիրենսը գլոմեռուլյաի ֆիլտրացիայի որոշման հիմնական մեթոդն է, որը լայնորեն կիրառվում է կլինիկական պրակտիկայում երիկամի ֆունկցիան դատելու համար,
բ. այնուամենայնիվ, երիկամի սուր վնասման դեպքում, հատկապես անուրիայի ժամանակ, կրեատինինի քլիրենսի որոշումը կարող է լինել դժվար կամ անհնարին,
գ. որոշ դեպքերում, KDIGO-ի չափորոշիչները օգտագործվում են երիկամի սուր վնասման ծանրությունը գնահատելու համար, որը կախված է կրեատինինի մակարդակից և դիուրեզից:
19. Վարում`
1) հատուկ բուժում չի պահանջվում.
2) չի պահանջվում հակաբիոտիկ, մինչև ինֆեկցիայի աղբյուրի հայտնաբերումը.
3) անեմիայի և թրոմբոցիտոպենիայի բուժում`
ա. էրիթրոցիտար զանգվածի տրանսֆուզիա սովորաբար չի պահանջում, եթե հեմոգլոբինի մակարդակը ցածր չէ <70 գ/լ-ից և կարող է հանգեցնել հիպերկալեմիայի և ծավալային գերբեռնվածության օլիգո-անուրիկ հիվանդների մոտ,
բ. թրոմբոցիտար զանգվածի տրանսֆուզիա, եթե թրոմբոցիտները < 30 և կա ներքին արյունազեղում (գլխուղեղ, թոք, մկան, հոդ և այլն) կամ լորձաթաղանթներից արյունահոսություն, որը պահանջում է անհապաղ միջամտություն:
20. Հեղուկների վարում`
1) հիպոօսմոլյար հեղուկների օգտագործումը խորհուրդ չի տրվում, քանի որ STEC գաստրոէնտերիտով երեխաների մեծ մասը հիպոնատրեմիկ են ընդունվելիս.
2) եթե երեխան վերջին 24 ժամում չի ունեցել դիարեա կամ դիուրեզ և կլինիկորեն էուվոլեմիկ կամ գերծանրաբեռնված է, ավելի հավանական կլինի սահմանափակել աննկատ կորուստներով + դիուրեզով.
3) եթե երեխան ունի պերսիստող գաստրոէնտերիտով պայմանավորված կորուստներ / ծավալի զգալի սպառում: տրամադրել 0.9% NaCl 10մլ/կգ/ժ x 2 ժամում,ապա գնահատել պատասխանը:
21. Պահանջվող ջուր և էլեկտրոլիտներ առողջ երեխաների շրջանում ըստ Ձև 8-ի`
Ձև 8
Հ/Հ |
Քաշ (կգ) |
Օրական պահանջ |
1) |
<10 |
100մլ//կգ |
2) |
11–20 |
1000մլ ավելացված 50 մլ/կգ ավելի քան 10 կգ համար |
3) |
>20 |
1500 մլ ավելացրած 20 մլ/կգ ավելի քան 20 կգ ի համար |
4) |
Na, K, and Cl <10 11–30 >30 |
2.5 մմոլ/կգ 2. մմոլ/կգ 1. 5 մմոլ/կգ |
22. Էլեկտրոլիտների վարում`
1) Հիպոնատրիեմիա (Շիճուկային (Na+) մմոլ/լ).
ա. Նորմոնատրիեմիա - 135–145,
բ. Հիպոնատրիեմիա - <135,
գ. Ծանր սուր հիպոնատրիեմիա - <120,
դ. Հիպերնատրիեմիա - >145,
ե. միջին աստիճանի հիպոնատրիեմիա Na <129-121: Na (մմոլ) = (130-առկա Na) x 0.6 (0,7 ներածինների մոտ) x քաշ (կգ): 1000 մլ 0.9% NaCl ի լուծույթով էլեկտրոլիտներ՝ նատրիում (Na+) 154 մլէվ (մմոլ): Նատրիումի մակարդակի բարձրացումը չի գերազանցում 10 մմոլ/լ 24 ժամվա մեջֈ Վերստուգել Na 2 ժամվա մեջ,
զ. ծանր սուր հիպոնատրեմիա <120 մմոլ/լ 24 ժամում նևրոլոգիական ախտանիշներով` ներարկել 2 մլ/կգ 3% NaCl (նատրիումի մակարդակը 4-5 մկէվ բարձրացնելու նպատակով): Սա կարելի է կրկնել մեկ անգամ, եթե սիմպտոմները շարունակվում են, որին պետք է հետևի էլեկտրոլիտների մակարդակի ստուգումը: Ապահովվել, որ պլազմայում նատրիումի մակարդակի բարձրացումը 24 ժամվա մեջ չգերազանցի 8-10 մմոլ/լ-ը.
2) Հիպերնատրիեմիա`
ա. տալ ֆուրոսեմիդ 2–4 մգ/կգ ն/ե (առավելագույն 10 մգ/կգ/օրը) եթե պատճառը աղի և ջրի պահումն է օրգանիզմում,
բ. փոխարինել աննկատ կորուստները ն/ե նատրիումի քլորիդի 0.9% + գլյուկոզա 5%,
գ. ծանր հիպերնատրիեմիան օլիգուրիայի հետ ցուցում է դիալիզի,
3) Հիպերկալեմիա`
ա. K > 6,5 մմոլ/լ ցուցում է անհետաձգելի բուժման մինչև դիալիզ և դիուրեզի հաստատման,
բ. ԷԿԳ –ով կատարել մոնիտորինգ (բարձր T ատամիկ, երկար PR ինտերվալ, P ատամիկի հարթեցում, QRS կոմպլեքսի լայնացում),
գ. կալիումի մակարդակի նվազեցման արագ և էֆեկտիվ միջոց է սալբուտամոլի նեբուլայզերի օգտագործումը,
դ. հիպոկալցեմիան, հատկապես ասոցացված հիպերկալեմիայի հետ, կարող է սրտի կանգի պատճառ լինել, այդ պատճառով սրտային մոնիտորինգը կարևոր է,
4) Հիպոկալեմիա` 1 մլ 4% KCl = 0,5 մլէվ.
ա. K+ 2,5-3,0 մլէվ/ լ→ 0,5 մլէվ/կգ 2 ժամում,
բ. K+ <2,5 մլէվ/լ → 0,75 մլէվ/կգ 3 ժամում:
գ. պերիֆերիկ ուղիով առավելագույն կոնցենտրացիան 40-60 մլէվ/լ (ավելի մեծ կոնցենտրացիաներ պահանջում է կենտրոնական ուղի) և ինֆուզիայի առավելագույն արագություն 0,3-0,5 մլէվ/կգ/ժ. Բոլյուսը պետք է կատարվի ինտենսիվ թերապիայի պայմաններում,
5) Մետաբոլիկ ացիդոզ`
ա. կարող է լինել ծանր, եթե շնչական համակարգը չի կարողանում կոմպեսացնել,
բ.առավելագույն շնչական կոմպեսացիան կարող է տևել 24 ժամ,
գ. շտկել նատրիումի բիկարբոնատի լուծույթով, եթե HCO3– <18 մմոլ/լ և pH < 7.2,
դ. եթե երեխան անկարո է ընդունել բերանացի, ապա օգտագործել ն/ե բիկարբոնատ,
ե. հաշվարկել դեղաչափը: մմոլ 5% NaHCO3 = (18 - չափված HCO3) ճ 0.5 ճ քաշ կգ-ով. Տալ մեկ ժամվա ընթացքում.
6) Հիպերտենզիա`
ա. սովորաբար առաջանում է հեղուկով գերծանրաբեռնման արդյունքում,
բ. սզբնական բուժումը ֆուրասեմիդով է, և բուժման անբավարարությունը դիալիզի ցուցում է, չնայած առաջին գծի այլ դեղորայք (օր . կալցիումի կանալի ինհիբիտորներ) բացի այդ դիալիզի իրականացումը պահանջում է մի քանի ժամ,
գ. եթե դիալիզը կատարվում է ադեկվատ, բայց հիպերտենզիան պերսիստվում է, առաջին ընտրության միջոցը Նիֆեդիպինն է, սկզբնական դեղաչափը 250 մկգ/կգ ֈ Առավելագույն օրական դեղաչափը 3մգ /կգ / օրը,
7) Արյան թեստերի կրկնելը անհատական է, կախված է հիպերկալեմիայի, անուրիայի, կամ ծանր բարդությունների առկայությունից (գիտակցության մակարդակի նվազում, ցնցումներ). Սովորաբար առաջին 48 ժամում կատարել գոնե 12 ժամվա ինտերվալով բիոքմիական և օրական մեկ անգամ արյան ընդհանուր քննություն: Հիպերկալեմիայի դեպքում - գնահատել K+ յուրաքանչյուր 3-4 ժամ մեկ,
8) Դիալիզի ցուցումներ`
ա. հիպերկալեմիա > 6.5 մմոլ/լ,
բ. միզանյութ >40 մմոլ/լ,
գ. արագ աճող կրեատինինի և միզանյութի մակարդակ,
դ. ծանր հիպո կամ հիպերնատրիեմիա կամ ացիդոզ,
ե. ծանր հեղուկով ծանրաբեռնում զուգակցված թոքի այտուցի հետ, որը կայուն է,
զ. ֆուրոսեմիդի նկատմամբ,
է. բազմաօրգանային անբավարարություն,
ը. հեղուկ-կայուն անուրիա:
ԳՈՐԾԵԼԱԿԱՐԳԻ ՄՇԱԿՄԱՆ ԱՂԲՅՈՒՐԸ
1. Ake JA, Jelacic S, Ciol MA, Watkins SL, Murray KF, Christie DL, Klein EJ, Tarr PI. Relative nephroprotection during Escherichia coli O157:H7 infections: association with intravenous volume expansion. Pediatrics. 2005 Jun;115(6):e673-80. doi: 10.1542/peds.2004-2236. Ակե ՋԱ, Ջելասիկ Ս, Ցիոլ ՄԱ, Վատկինս ՍԼ, Մուրայ ԿՖ, Քրիստի ԴԼ, Կլեին ԵՋ, Տառ ՊԼ․ Հարաբերական նեֆրոպրոտեկցիա E. Coli O 157:H7 բակտերիայով հարուցված։ Ներերակային ծավալի մեծացման հետ կապը․ Մանկաբուժություն․ 2005 հունիս; 115(6):e673-80. doi: 10.1542/peds.2004-2236.
2. Bonany P, Bilkis MD, Iglesias G, Braun A, Tello J, Ratto V, Vargas A, Koch E, Jannello P, Monteverde E. Fluid restriction versus volume expansion in children with diarrhea-associated HUS: a retrospective observational study. Pediatr Nephrol. 2021 Jan;36(1):103-109. Բոնանի Պ, Բիլկիս ՄԴ, Իգլեսիաս Գ, Բրաուն Ա, Տելլո Ջ, Ռատտո Վ, Վարգաս Ա, Կոչ Ե, Ջանելլո Պ, Մոնտեվերդե Ե․ Դիարեա ասոցացված ՀՈԻՍ-ով երեխաների մոտ հեղուկի սահմանափակումը համեմատած հեղուկի ծավալի ծատացման հետ։Ռետրոսպեկտիվ օբսերվացիոն հետազոտություն․ Մանկական նեֆրոլոգիա 2021 հունվար;36(1):103-109.
3. Ardissino G, Tel F, Possenti I, Testa S, Consonni D, Paglialonga F, Salardi S, Borsa-Ghiringhelli N, Salice P, Tedeschi S, Castorina P, Colombo RM, Arghittu M, Daprai L, Monzani A, Tozzoli R, Brigotti M, Torresani E. Early Volume Expansion and Outcomes of Hemolytic Uremic Syndrome. Pediatrics. 2016 Jan;137(1). doi: 10.1542/peds.2015-2153 Արդիսսինո Գ, Տել Ֆ, Պօսսենտի Ի, Տեսլա Ս,Կոնսոննի Դ, Պագլիալոնգա Ֆ, Սալարդի Ս, Բորսա- Գիրինգելլի Ն, Սալիցե Պ, Տեդեսչի Ս, Կաստորինա Պ, Կոլոմբո ՌՄ, Արգիտտու Մ, Դապրաի Լ, Մոնզանի Ա, Տոզզոլի Ռ, Բրիգոտտի Մ, Տորեսսանի Ե․ Հեմոլիտիկ-ուրեմիկ սինդրոմի ծաղալի վաղ ավելացում և ելքեր։ Մանկաբուժություն․ 2016 հունվար;137(1). doi: 10.1542/peds.2015-2153
4. Holtz LR, Neill MA, Tarr PI. Acute bloody diarrhea: a medical emergency for patients of all ages. Gastroenterology. 2009;136(6):1887-1898. doi:10.1053/j.gastro.2009.02.059 Հոլց ԼՌ, Նեիլ ՄԱ, Տառ ՊԼ,․ Սուր արյունային դիարեա։ Բոլոր տարիքի պացիենտների անհետաձգելի բուժօգնություն․ Գաստրոէնտերոլոգիա 2009;136(6):1887-1898. doi:10.1053/j.gastro.2009.02.059
5. Pape L, Hartmann H, Bange FC, Suerbaum S, Bueltmann E, Ahlenstiel-Grunow T (20215) Eculizumab in typical hemolytic uremic syndrome (HUS) with neurological involvement. Medicine (Baltimore) 94:e1000 Պապե Լ, Հարտման Հ, Բանգ ՖՑ, Սյուրբաում Ե, Ահլենստիել-Գրունով Տ (20215) Էցուլիզումաբը նյարդաբանական ախտահարմամբ տիպիկ հեմոլիտիկ ուրեմիկ սինդրոմի դեպքում․ Բժշկություն (Բալտիմոր) 94:e1000
6. Giordano P, Netti GS, Santangelo L, Castellano G, Carbone V, Torres DD et al (2019) A pediatric neurologic assessment score may drive the eculizumab-based treatment of Escherichia coli-related hemolytic uremic syndrome with neurological involvement. Pediatr Nephrol 34:517–527 Ջորդանո Պ, Նետտի ԳՍ, Սանտանգելո Լ, Կաստելլանո Գ, Գարբոն Վ, Տորրես ԴԴ և այլք (2019) Երեխաների մոտ նյարդաբանական վիճակի գնահատումը կարող է բերել էցիլիզումաբի հիման վրա աղիքային ցուպիկ-ասոցացված նյարդաբանական ախտահարմամբ հեմոլիտիկ ուրեմիկ սինդրոմի բուժմանը․ Մանկական նեֆրոլոգիա 34:517–527
7. Khalid M, Andreoli S. Extrarenal manifestations of the hemolytic uremic syndrome associated with Shiga toxin-producing Escherichia coli (STEC HUS). Pediatr. Nephrol. 2019; 34: 2495–507 Խալիդ Մ, Անդրեոլի Ս․ Հեմոլիտիկ ուրեմիկ սինդրոմի արտաերիկամային դրսևորումները պայմանավորված շիգա տոքսին արտադրող աղիքային ցուպիկի հետ․ Մանկական նեֆրոլոգիա․ . 2019; 34: 2495–507
Պաշտոնական հրապարակման օրը՝ 20 նոյեմբերի 2024 թվական:
Փոփոխող ակտ | Համապատասխան ինկորպորացիան |
---|
Փոփոխող ակտ | Համապատասխան ինկորպորացիան |
---|