ԴԵՂԻՆ ԲԾԻ ՏԱՐԻՔԱՅԻՆ ԴԵԳԵՆԵՐԱՑԻԱՅԻ (ԴԲՏԴ) ՎԱՐՄԱՆ ԳՈՐԾԵԼԱԿԱՐԳԸ ՀԱՍՏԱՏԵԼՈՒ ՄԱՍԻՆ

Հիմք ընդունելով «Բնակչության բժշկական օգնության և սպասարկման մասին» Հայաստանի Հանրապետության օրենքի 19.3 հոդվածի 1-ին մասի 10-րդ կետը`

Հաստատել` «Դեղին բծի տարիքային դեգեներացիայի (ԴԲՏԴ) վարման գործելակարգ»-ը` համաձայն հավելվածի:

Ա. Թորոսյան

ԴԵՂԻՆ ԲԾԻ ՏԱՐԻՔԱՅԻՆ ԴԵԳԵՆԵՐԱՑԻԱՅԻ (ԴԲՏԴ) ՎԱՐՄԱՆ ԳՈՐԾԵԼԱԿԱՐԳ

Ընդհանուր դրույթներ

Դեղին բծի (macula lutea) տարիքային դեգեներացիան կամ ենթացանցենային նեովասկուլյարիզացիան >65 տարեկան անձանց տեսողության անվերադարձ կորստի ամենահաճախ հանդիպող պատճառն է։ Այն սահմանվում է որպես 50 տարեկանից բարձր տարիքի անձանց շրջանում 20/30 աստիճանի տեսողության կորուստ, պայմանավորված մակուլայի պիգմենտային փոփոխություններով կամ բնորոշ դրուզներով (հիալինի կուտակումներով) կատարակտայի և ակնաբուժական այլ խնդիրների բացակայության պարագայում։ Հիվանդությունն առավելապես տարածված է կանանց շրջանում և ընթանում է երկու ձևով՝ ատրոֆիկ կամ ոչ էքսուդատիվ և նեովասկուլյար կամ էքսուդատիվ։ Համաձայն Ֆրամինգեմի աչքի ուսումնասիրության ամենահաճախ մեջբերման (Framingham Eye Study) տվյալների, ԴԲՏԴ հանդիպում է ≥52 տարեկան 25% անձանց շրջանում, իսկ տեսողության ծանր կորստի 80% հիմքում ընկած է նեովասկուլյար կամ էքսուդատիվ փուլը։ Դեպքերի շուրջ 25%-ը գենետիկորեն է պայմանավորված։

ԴԲՏԴ-ի ախտաբանական ֆիզիոլոգիայի հիմքում ընկած են Բրուխի թաղանթի դեֆեկտները, որոնց միջով խորոիդային նեովասկուլյար թաղանթները (CNVM) ներթափանցում են դեպի ցանցենային պիգմենտային էպիթել (ՌՊԷ) և աճում ենթացանցենային տարածությունում։ Տեսանելի լույսի ալիքները ՌՊԷ-ում առաջացնում են մետաբոլիկ արգասիքների կուտակում, որն էլ իր հերթին, կարող է նպաստել դրուզների (մանրէակույտեր) առաջացմանը։ ԴԲԸԴ-ի ռիսկի գործոններից են՝ ճարպակալումը, ծխախոտամոլությունը, ընտանեկան պատմությունը, արևային ճառագայթների չափից ավելի ազդեցությունը, Chlamydia pneumoniae վարակը, հիպերօպիան, ասպիրինի օգտագործումը և այլն։

Հաշվի առնելով ԴԲՏԴ-ի տարածվածությունը, առողջության և կյանքի որակի վրա զգալի ազդեցությունը, ինչպես նաև հաշմանդամության հետևանքով առաջացող լուրջ տնտեսական բեռը, Հայաստանի ակնաբույժների միությունը որոշեց մշակել սույն գործելակարգը։

Գործելակարգի պացիենտի մոդել

Սույն գործելակարգի պացիենտի մոդելն են բժշկական օգնություն և սպասարկում իրականացնող մասնագիտացված հիմնարկներում ԴԲՏԴ-ով մեծահասակ պացիենտները (Աղյուսակ 1):

Աղյուսակ 1

ԴԲՏԴ-ով պացիենտի մոդել

Մոդելի պարտադիր բաղադրիչ	Բաղադրիչի նկարագրությունը
Նոզոլոգիական ձևը	Դեղին բծի (macula lutea) և հետին բևեռի դեգեներացիա
Տարիքային կարգավիճակ	Մեծահասակներ
Հիվանդության աստիճանը	Ցանկացած
Հիվանդության փուլը	Ցանկացած
Բարդությունները	Անկախ բարդություններից
Կոդն ըստ ՀՄԴ-10	H35.3
Բուժօգնության ցուցաբերման պայմանները	Հիվանդանոցային և արտահիվանդանոցային

Հապավումներ

ԴԲՏԴ - դեղին բծի տարիքային դեգեներացիա

ՕԿՇ - օպտիկական կոհերենտ շերտագրություն

ՌՊԷ - ռետինալ պիգմենտային էպիթել

ՖԴԹ - ֆոտոդինամիկ թերապիա

CNVM (choroidal neovascular membranes) - խորիոիդ նեովասկուլյար թաղանթներ

1. Ախտորոշում

1.1 Հիվանդության պատմություն և գանգատներ

1.1.1 գանգատների դանդաղ, հաճախ աննկատ և հարաճուն բնույթ

1.1.2 կենտրոնական տեսողության շեղումներ

1.1.3 ուղիղ գծերի ծռություն

1.1.4 հազվադեպ՝ գունային խանգարումներ

1.2 Օբյեկտիվ զննում

1.2.1 ատրոֆիկ/ոչ էքսուդատիվ փուլ՝ հայտնաբերվում են փափուկ կամ կոշտ դրուզներ և ՌՊԷ ատրոֆիա

1.2.2 նեովասկուլյար/էքսուդատիվ փուլ՝ ենթառետինային նեովասկուլյար կառույցներ (անոթներ), հեղուկ կամ արյան կուտակում

1.2.3 Ամսլերի թեստի տվյալներով՝ հորիզոնական կամ ուղղահայաց գծերի ընդհատում, բացակայություն կամ ծռություն

1.2.4 ծանր դեպքերում՝ ֆիբրոանոթային սպի

1.3 Տարբերակիչ ախտորոշում

1.3.1 դիաբետիկ ռետինոպաթիա

1.3.2 ակնային հիստոպլազմոզի համախտանիշ

1.3.3 հիպերտենզիվ ռետինոպաթիա

1.4 Գործիքային հետազոտություններ

1.4.1 Ամսլերի թեստ

1.4.2 Ֆլուորեսցենտ անգիոգրաֆիա

1.4.3 Օպտիկական կոհերենտ շերտագրություն (ՕԿՇ)

2. Բուժում

2.1 Դեղորայքային

2.1.1 առաջին ընտրություն՝ ռանիբիզումաբ*

● Հակամարմնի մասնիկ է, որն ընկճում է անոթային էնդոթելային աճի գործոնի բոլոր ակտիվ տեսակները

● Հաստատված է նեովասկուլյար/էքսուդատիվ փուլի բուժման համար

● Ներարկվում է ներվիտրեալ՝ 0.5 մգ, յուրաքանչյուր 4 շաբաթը մեկ

● 1 տարի բուժումից հետո պացիենտների շուրջ 40%-ը վերականգնում են իրենց տեսողության նվազագույնը երեք տողերը

● Համեմատած բեվացիզումաբի հետ, բնորոշվում է տեսողության կորստի կայունացման համանման արդյունավետությամբ և բուժման վերջնական ելքերով, սակայն մի փոքր ավելի քիչ համակարգային բարդություններով

● Բուժման երկու տարիների ընթացքում ձեռքբերված տեսողության բարելավումը չի պահպանվում հաջորդիվ 5 տարիների ընթացքում

2.1.2 Երկրորդ ընտրություն՝ բեվացիզումաբ

● անոթային էնդոթելային աճի գործոնի լիարժեք հակամարմին է

● լայնորեն կիրառվում է off-label ռեժիմով, ելնելով իր մատչելիությունից

● ներարկվում է ներվիտրեալ՝ 1.25 մգ դեղաչափով

2.2 Վիրաբուժական միջամտություններ

2.2.1 Դեղին բծի կենտրոնից ≥200 միկրոն հեռավորության վրա տեղակայված CNVM-ի դեպքում կարելի է քննարկել լազերային վիրաբուժությունը:

2.2.2 Ենթաֆովեալ CNVM հեռացնելու նպատակով, վիտրէկտոմիա խորհուրդ չի տրվում։ Այս դեպքում առաջին ընտրության բուժումը դեղորայքայինն է:

2.2.3 CNVM-ի ինքնաբուխ պատռվածքներից առաջացած ենթացանցենային արյունազեղումների դեպքում, հարկ է առավելագույնը 7 օրերի ընթացքում կատարել վիտրէկտոմիա։

2.2.4 CNVM-ի ինքնաբուխ պատռվածքներից առաջացած ենթացանցենային արյունազեղումների դեպքում, կարելի է քննարկել հյուսվածքային պլազմինոգենի ակտիվատորի ներակնային ինստիլյացիաները:

2.2.5 Վերտեպորֆինով ֆոտոդինամիկ թերապիան (ՖԴԹ) նվազեցնում է տեսողության կորուստը >50% ,դասականե CNVM-ի դեպքերում։ Վերտեպորֆինը ներարկվում է ներերակային, որից հետո 689 նմ դիոդային լազերով մշակում են CNVM-ը։ Պացիենտներին հարկավոր է զգուշացնել, որ ՖԴԹ-ից հետո < 4% դեպքերում կարող է առաջանալ տեսողության ծանր աստիճանի սուր կորուստ։ Ռանիբիզումաբն ավելի արդյունավետ է, քան ՖԴԹ-ն։

2.2.6 Ռանիբիզումաբի և ՖԴԹ-ի համատեղ կիրառումը կարող է նվազեցնել ռանիբիզումաբով կրկնակի բուժումների քանակը:

2.3 Լրացուցիչ և այլընտրանքային միջոցներ

2.3.1 Ատրոֆիկ ոչ էքսուդատիվ դեգեներացիաների պարագայում, հակաօքսիդանտային հատկություններով օժտված վիտամինների և աղային հավելումների սխեմաները կարող են որոշ դեպքերում դանդաղեցնել հիվանդության ընթացքը:

2.3.2 Խորհուրդ տրվող օրական դեղաչափերն են. վիտամին C՝ 500 մգ, վիտամին E՝ 400 IU, Ա-կարոտին՝ 15 մգ, ցինկի օքսիդ՝ 80 մգ և պղնձի օքսիդ՝ 2 մգ:

2.3.3 Ուշադրություն. ծխախոտամոլների շրջանում առկա է Ա-կարոտինի և թոքի քաղցկեղի միջև հավանական կապ:

3. Սննդակարգի խորհուրդներ և շարունակական վերահսկում

3.1 Մուգ կանաչ տերևներով բանջարեղենի (օրինակ, սպանախի) պարբերաբար օգտագործումը կարող է նվազեցնել նեովասկուլյար էքսուդատիվ փուլի զարգացումը:

3.2 Օմեգա-3 ճարպաթթուներով հարուստ ձկան յուղի օգտագործումը կարող է նվազեցնել ԴԲՏԴ-ի զարգացման ռիսկը:

3.3 Միջերկրական/արևելյան խոհանոցն ապահովում է ԴԲՏԴ-ի ռիսկի նվազեցումը:

3.4 Ամսլերի թեստը կարող է օգնել վաղ նշանների հայտնաբերման հարցում:

3.5 Պացիենտները պետք է պարբերաբար ստուգեն իրենց տեսողությունն Ամսլերի թեստի միջոցով և կարդալու ունակությամբ:

3.6 Ախտանշանների բացակայության դեպքում, հետազոտությունը կրկնել 6-12 ամիս անց:

4. Կանխատեսում

4.1 Երկկողմանի փափուկ դրուզներով և պիգմենտային փոփոխություններով, սակայն առանց էքսուդատի (արտաքիրտի) պացիենտներն ունեն CNVM-ի առաջացման և հաջորդիվ տեսողության կորստի ավելի մեծ ռիսկ։ Մեկ աչքի տեսողության զգալի կորստի 5 տարիների կուտակային ռիսկը կազմում է 14.7%։

4.2 Ջերմային լազերներով CNVM-ի բուժումից հետո նկատվում է ռեցիդիվների բարձր հաճախականություն:

5. Բժշկական ծառայությունների հիմնական և լրացուցիչ ցանկեր

5.1 Ախտորոշման, բուժման և խորհրդատվությունների պահանջներ

Հիմնական ցանկ

Ծած-կա-գիր	Անվանում	Տրամադրման հաճախակա-նություն	Միջին քանակ	Ստորաբա-ժանում	Մասնագետ	Կատարման ժամկետներ
	Տեսողության սրության ստուգում	1	1	Ակնաբուժական բաժանմունք	Բժիշկ ակնաբույժ	1-6 ամիս
	Ամսլերի թեստ	1	1	Ակնաբուժական բաժանմունք	Բժիշկ ակնաբույժ	1-6 ամիս
	Ներակնային ճնշման չափում	1	1	Ակնաբուժական բաժանմունք	Բժիշկ ակնաբույժ	1-6 ամիս
	Ակնաբույժի խորհրդատվություն	1	2	Ակնաբուժական բաժանմունք	Բժիշկ ակնաբույժ	1-6 ամիս

5.2 Ախտորոշման, բուժման և խորհրդատվությունների պահանջներ

Լրացուցիչ ցանկ

Ծածկագիր	Անվանում	Տրամադրման հաճախականություն	Միջին քանակ	Ստորաբաժանում	Մասնագետ	Կատարման ժամկետներ
	Օպտիկական կոհերենտ շերտագրություն	0.5	1	Ակնաբուժական բաժանմունք	Բժիշկ ակնաբույժ	1-6 ամիս
	Ֆլյուորեսցենտ անգիոգրաֆիա	0.5	1	Ակնաբուժական բաժանմունք	Բժիշկ ակնաբույժ	1-6 ամիս
	Նեղ մասնագետի խորհրդատվություն	0.5	1	Այլ բաժանմունքներ	Ցանկացած նեղ մասնագետ	1-2 օրերը

6. Դեղերի հիմնական և լրացուցիչ ցանկեր

6.1. Դեղորայքային բուժման պահանջներ

Հիմնական ցանկ

ԴԹԽ	ԱԹՔԴ	ՄՈԱ	Նշանակման հաճախա-կանություն	ԿՈԴ	ՀԿԴ	Մասնագետ	Կատարման ժամկետներ
Հականեովասկուլյարիզացիոն դեղորայք	S01LA04	Ռանիբիզումաբ	1	0.5 մգ	3.0 մգ	Բժիշկ ակնաբույժ	1-6 ամիս
Մոնոկլոնալ հակամարմիններ	L01XC07	Բեվացիզումաբ	1	1.25 մգ	2.5 մգ	Բժիշկ ակնաբույժ	1-6 ամիս

6.2. Դեղորայքային բուժման պահանջներ

Հիմնական ցանկ

ԴԹԽ

ԱԹՔ

ՄՈԱ

Նշանակման հաճախականություն

ԿՈԴ

ՀԿԴ

Մասնագետ

Կատարման ժամկետներ

7. Պահանջներ աշխատանքի ռեժիմի, հանգստի, բուժման կամ վերականգնման վերաբերյալ

Սույն գործելակարգի համաձայն, տվյալ պահանջների կատարումը պարտադիր չէ:

8. Պահանջներ սննդակարգի նշանակման և սահմանափակումների վերաբերյալ

Սույն գործելակարգի համաձայն, հարկավոր է օգտագործել մուգ կանաչ տերևներով բանջարեղեն, Ա-կարոտինով և օմեգա-3 ճարպաթթուներով հարուստ սնունդ։

9. Պացիենտի հոժարակամ տեղեկացված համաձայնության ստացման առանձնահատկությունները Գործելակարգը կատարելիս և պացիենտին, ինչպես նաև ընտանիքի անդամներին լրացուցիչ տեղեկատվության տրամադրում

Հարկավոր է պացիենտի հետ համատեղ քննարկել ԴԲՏԴ-ի վարման հավանական ելքերը:

10. Պացիենտի տվյալ մոդելի հնարավոր ելքերը

Պացիենտի տվյալ մոդելի հնարավոր ելքերի ցանկ

Ելքի անվանում	Ելքի զարգացման հաճախականություն	Ելքին հասնելու մոտավոր ժամկետ	Բժշկական օգնության ցուցաբերման հաջորդականություն
Ապաքինում ֆիզիոլոգիական գործընթացի կամ ներգրավված օրգանի ֆունկցիայի մասնակի վերականգնմամբ	10%		Անցում համապատասխան վերականգնողական ուղեցույցին/գործելակարգին
Ապաքինում ֆիզիոլոգիական գործընթացի կամ ներգրավված օրգանի ֆունկցիայի ամբողջական կորստով	90%		Անցում համապատասխան վերականգնողական ուղեցույցին/գործելակարգին
Բժշկահարույց բարդությունների զարգացում	2%		Անցում համապատասխան ախտաբանության բուժման ուղեցույցին/գործելակարգին
Մահացու ելք	0%		Ցանկացած փուլում

Գործելակարգի մշակման հիմքը

Սույն գործելակարգը մշակվել է արդի գրականության հետևյալ աղբյուրների հիման վրա.

1. Martin DF, Maguire MG, Fine SL, et al. Ranibizumab and bevacizumab for treatment of neovascular agerelated macular degeneration: two-year results. Ophthalmology. 2012;119(7):1388-1398.

2. Maguire MG, Martin DF, Ying GS, et al. Five-year outcomes with anti-vascular endothelial growth factor treatment of neovascular age-related macular degeneration: the Comparison of Age-Related Macular Degeneration Treatments Trials. Ophthalmology. 2016;123(8):1751-1761.

3. Shah N, Maguire MG, Martin DF, et al. Angiographic cystoid macular edema and outcomes in the Comparison of Age-Related Macular Degeneration Treatments Trials. Ophthalmology. 2016;123(4):858-864.

4. Altaweel MM, Daniel E, Martin DF, et al. Outcomes of eyes with lesions composed of >50% blood in the Comparison of Age-Related Macular Degeneration Treatments Trials (CATT). Ophthalmology. 2015;122(2):391.e5-398.e5.

5. Berg K, Pedersen TR, Sandvik L, et al. Comparison of ranibizumab and bevacizumab for neovascular agerelated macular degeneration according to LUCAS treat-and-extend protocol. Ophthalmology. 2015;122(1):146-152.

6. Heier JS, Boyer D, Nguyen QD, et al. The 1-year results of CLEAR-IT 2, a phase 2 study of vascular endothelial growth factor trap-eye dosed asneeded after 12-week fixed dosing. Ophthalmology.2011;118(6):1098-1106.

7. Chang AA, Li H, Broadhead GK, et al. Intravitreal aflibercept for treatment-resistant neovascular agerelated macular degeneration. Ophthalmology. 2014;121(1):188-192.

8. Schmidt-Erfurth U, Waldstein SM, Deak GG, et al. Pigment epithelial detachment followed by retinalcystoid degeneration leads to vision loss in treatment of neovascular age-related macular degeneration.Ophthalmology. 2015;122(4): 822-832.

9. Dirani A, Ambresin A, Marchionno L, et al. Factors influencing the treatment response of pigment epithelium detachment in age-related macular degeneration. Am J Ophthalmol. 2015;160(4):732.e2-738.e2.

10. Shienbaum G, Garcia Filho CA, Flynn HW Jr, et al. Management of submacular hemorrhage secondary to neovascular age-related macular degeneration with anti-vascular endothelial growth factor monotherapy. Am J Ophthalmol. 2013;155(6):1009-1013.

11. Bhisitkul RB, Mendes TS, Rofagha S, et al. Macular atrophy progression and 7-year vision outcomes in subjects from the ANCHOR, MARINA, and HORIZON Studies: the SEVEN-UP study. Am J Ophthalmol. 2015;159(5):915.e2-924.e2.